诊断鉴别

诊断标准

1.病史、职业史

ILD中约1/3致病原因已明确，其中以职业环境接触外源性抗原占相当比重，所以病史、职业史可能提供重要的诊断线索，要详细收集职业、爱好、用药等过去史资料。

2.临床表现

多为隐袭性发病，渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状，通常伴有干咳、易疲劳感。主要体征为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指（趾），晚期可出现肺动脉高压和右心室肥厚，常死于呼吸衰竭或（和）心力衰竭。

3.胸部影像学检查

胸片的早期异常征象有磨玻璃样阴影、肺纹理增多，常易被忽视。病变进一步发展，可出现广泛网格影、网状结节影、结节状影等，晚期呈蜂窝肺样改变，病变常累及两侧肺野。

4.计算机体层扫描（CT），尤其是高分辨率薄层CT（HRCT）有助于分析肺部病变的性质、分布及严重程度，还可显示肺内血管、支气管、胸膜-肺界面的异常征象，主要征象分为四种类型：1、不规则线状阴影，呈网 状、放射状；2、囊状型，呈多个大小不一的薄壁囊腔，直径范围为2~50mm；3、结节型，结节直径为1~10mm；4、磨玻璃样改变。

5.肺功能检查

特征性改变为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。如肺总量、肺活量和功能残气量减少，不伴有气道阻力的增加，CO弥散量下降，轻症患者于休息时可无低氧血症，但运动负荷时或重症患者通常存在低氧血症，PCO2可正常或降低，终未期可出现Ⅱ型呼吸衰竭。

6.支气管肺泡灌洗液

对BAL收集的肺泡灌洗液进行细胞分类及上清液中纤维连结蛋白、白介素及其受体等的生化、免疫测定，对ILD的诊断、活动性判断及疗效评估有一定价 值。如活动期结节病的BAL液中，淋巴细胞所占百分率高，多超过24%，以辅助T淋巴细胞（CD4）为主，CD4/CD8>1.5。IPF的BAL 液中以中性粒细胞比值升高为主。

7.镓扫描

活动性肺泡炎区域通常有镓-67的浓集，对判断病变的活动性有价值，为非创伤性检查，安全度较高，但难以鉴别ILD的类型及与非ILD（如肺恶性肿瘤、细菌性肺炎、肺结核等）进行鉴别。

8.肺组织活检

经支气管肺活检（TBLB）创伤性小、对肉芽肿性病变尤其是结节病的阳性率可达60~70%，如结合应用特殊组织病理技术或染色，对鉴别恶性疾病、 感染、过敏性肺泡炎、肺组织细胞增多症-X等有一定价值。但因取材标本小（2~5mm），尚不足以评估肺组织纤维化和炎症的程度，其总体诊断率约为 25%。

开胸肺活检（OLB）的取材理想，可进行光镜、免疫荧光，免疫组化等组织学检查，对明确ILD类型、致病因子及研究发病机制均有重要价值。但创伤大，医疗费用高，重症ILD患者难以承受。

电视辅助胸腔镜手术（VATS）具有创伤小、合并症轻的优点，与OLB有相似的诊断价值，应成为今后ILD诊断的重要手段。

鉴于目前肺组织活检的开展极为有限，面对庞大的ILD病谱，尚无统一的诊断标准，应结合上述各项进行程序性逐步评估，最近ATS和ERS的联合专家委员会达成共识，提出了IPF诊断依据，可供参考。

在尚未作外科肺活检且诊断不能确定的免疫功能健全成人，如符合下列全部主要诊断标准及4项次要标准中的3项，其IPF的临床诊断正确率明显增加。主 要诊断标准：1、除外已知原因的ILD；2、肺功能异常呈限制性通气功能障碍和（或）气体交换障碍；3、HRCT见双肺基底部网状阴影，伴轻微磨玻璃样改 变；4、TBLB和BAL无支持其它疾病的证据。次要诊断标准：1、年龄大于50岁；2、隐匿起病、不能解释的运动后呼吸困难；3、病程在3个月以 上；4、双侧肺底部可闻及吸气性爆裂音（velcro音）。

在外科手术肺活检呈现有UIP组织学改变且病因不明病例，如符合下列三方面条件，可明确诊断IPF。1、除外其他已知病因的ILD；2、肺功能异常 包括：限制性通气功能障碍（VC↓伴FEV1/FVC↑）和（或）气体交换障碍（PA-aO2↑或DLCO↓）；3、胸片及HRCT异常：胸片示肺周围区 域的网状阴影，主要是双肺基底部及不对称分布并伴有肺容积降低。HRCT主要表现为斑片状阴影，伴较为局限的不同程度磨玻璃样阴影，严重病变区常可见牵拉 性支气管扩张和（或）胸膜下蜂窝肺形成。

鉴别诊断

ILD较肺泡炎诊断困难，肺纹理增重、边缘模糊，网状及点状阴影与肺气肿并存为其主要表现。间质性肺炎的X线表现与其他原因引起的肺间质性病变（胶原病、尘肺、组织细胞病X、结节病、细支气管炎）的X线表现相似，应注意鉴别。