多为隐袭性发病，渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状，通常伴有干咳、易疲劳感。主要体征为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指（趾），晚期可出现肺动脉高压和右心室肥厚，常死于呼吸衰竭或（和）心力衰竭。
阴阳平衡