AIP 起病突然、进展迅速、迅速出现呼吸功能衰竭、多需要机械通气维持、平均存活时间很短，大部分在1～2 个月内死亡。AIP 的发病无性别差异，文献中的发病年龄范围是7～83 岁，平均49 岁。大多数病人既往体健、发病突然；绝大部分患者在起病初期有类似上呼吸道病毒感染的症状，可持续1 天至几周，虽经广泛研究并无病毒感染的证据。半数以上的病人突然发热、干咳，继发感染时可有脓痰；有胸闷、乏力、伴进行性加重的呼吸困难，可有发绀、喘鸣、胸部紧迫或束带感；很快出现杵状指(趾)。双肺底可闻及散在的爆裂音。部分患者可发生自发性气胸。抗生素治疗无效，多于2 周至半年内死于急性呼吸衰竭和右心功能衰竭。如早期足量应用糖皮质激素，病情可缓解甚至痊愈。[1]
阴阳平衡