流行病学

1944 年，Hamman 和Rich 报道了一小组以暴发起病、快速进展为呼吸功能衰竭并迅速死亡为特征的肺部疾病。虽然这类患者的胸片提示有广泛的肺部弥漫性浸润影，但病理检查中并无类似于细菌性肺炎的肺泡腔中大量炎性细胞的浸润；而是特异性地表现为肺间质中结缔组织的弥漫增生。故而，他们将这种新的疾病命名为“ 急性弥漫性间质纤维化(acute diffuse interstitialfibrosis)”，即人们所知的Hamman-Rich综合征。由于从临床角度看，该综合征可以等同于不明病因的急性呼吸窘迫综合征(ARDS)，而组织学上它又属于弥漫性肺泡损伤(diffuse alveolar damage，DAD)；所以，在一段时间内，人们对它应该归属何类疾病一直有争议。其中一种比较流行的看法是将其归入特发性肺纤维化(IPF)的范畴。但是，正如大家所知，IPF 几乎已成为慢性肺纤维化的代名词，故此种分类不仅在组织学上不准确，而且会使这种具有潜在逆转可能的急性肺损伤与那些不可逆的慢性进行性肺纤维化病变在临床和病理特征上发生混淆。1986年，Katzenstein 报道了8 例与Hamman-Rich 综合征相似的病例：均有急性呼吸衰竭，并在症状出现的1～2 周内使用机械通气；7 例在半年内死亡，1 例康复。组织学上主要为肺泡间隔增厚水肿，炎症细胞浸润，活跃的成纤维细胞增生但不伴成熟的胶原沉积，广泛的肺泡损伤和透明膜形成。所以，他正式提出以急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia ， AIP) 取代已使用多年的Hamman-Rich 综合征等相关名词，并纳入特发性间质性肺炎(ⅡP)范畴，以此与ⅡF 中的寻常型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)和非特异性间质性肺炎(NSIP)等慢性疾病加以区别。Olson 和Primack 等的随后研究也支持了这一观点。这一命名目前已基本得到承认。