病因学

Goodpasture综合征本病罕见，可发生于各种年龄，但以青年居多。发病有两个年龄高峰，过去只重视20岁左右年龄组，目前认识到50~70岁还有一个发病高峰，男性较多见。1978年Zolliuger等统计，尸解25,000例有3例。占肾穿刺活检病例的0.15%，占肾炎穿刺活检病例的0.3%。

本病属自身免疫性疾病，致病抗原存在于GBM、肾小管基膜、肾小囊基膜及肺泡基膜内，为Ⅳ型胶原梭基端NCI区中的α3链，所以，针对此抗原的自身抗体可同时引起肾及肺病变。

本病的发生，又受遗传因素影响。现已知Goodpasture综合征与HLAⅡ类抗原存在密切联系，Goodpasture综合征病人中90~97%携带DRBI·1501或DR4等位基因，远远高于正常人群。

本病的发生还与环境因素相关，当一些外界因素如感染、吸烟、吸入汽油蒸汽或有机溶剂等，破坏了肺泡膜的完整性使其基底膜抗原暴露后肺部才出现病症。有报告51例本病患者中，41人患病时吸烟，其中37人呈进行性肺出血，而不吸烟者10人中仅2人肺出血；亦屡有肺部感染先于本病的报告。

发病前部分病人有流感病毒感染或挥发性烃化物（如汽油）吸入史。多数病人肺部症状在先（可先于尿异常数周至数年，平均约3个月），或肺、肾病变同时出现，仅极少数病人首先出现肾病变。　[1]