诊断

支气管肺淀粉样变较为罕见，临床表现各异，可累及多个系统、器官，继发性者症状常与基础病混淆，故容易漏诊或误诊。因此，提高对本病的认识和警觉性，熟悉各种临床表现，显得十分重要。

详细采集病史和认真体检仍是正确诊断的第1步，对可能并发本病的慢性炎症、肿瘤病人或有家族史的病人尤应注意。如1位多发性骨髓瘤者在治疗过程中出现乏力、活动后呼吸困难，胸片发现肺局限性或弥漫性阴影，无感染迹象，C-反应蛋白不增高，就应疑及本病并进行相应的检查。促使考虑本病的往往是胸部X线或纤维支气管镜检所见，因不少病人无症状，尤其是肺结节型。胸片对肺淀粉样变有重要提示作用，可显示病变的程度和类型，支气管镜检查则可直观气管支气管树的形态改变并取活检。肺部有病变者也应行此项检查以确定是否并存气道损害。

肺部高分辨率CT和支气管成像术能更清晰地显示病变部位和细节。肺功能和血气检查只起辅助作用，大部分病人结果在正常范围。淀粉样物沉积是形态学的改变，故病理组织学检查是诊断本病的金标准。获取足够的到位的标本是组织学检查的关键。喉、气管支气管标本可不止1次或多处采取，以提高阳性率。对弥漫性肺病变可行经支气管镜肺活检(TBLB)，对肺周边较大结节型可在X线或超声引导下行经胸壁肺活检。近年开展的经胸腔镜电视引导下胸膜及肺活检，可清晰观察邻近胸膜的病灶，采取较大块的组织标本，损伤及并发症较开胸肺活检少，但需一定的设备及操作技巧，且费用昂贵。开胸肺活检可取得最可靠的标本，一般在以上检查不能确定诊断时施行。不论哪种活检，都应注意合并出血的问题。事先要做好防出血的准备，操作时动作尽量轻柔准确。

一旦支气管肺淀粉样变确诊，还应检查有无其他器官受累。可根据临床症状作骨髓活检、腹部皮下脂肪活检、皮肤活检、直肠黏膜活检或肾组织活检等，以确定是否为系统性淀粉样变。支气管肺淀粉样变的检查顺序。如前所述，对本病的疑诊主要在于临床医师的熟悉程度和警觉性。

对患有可能并发淀粉样变的基础疾病，无明显诱因出现活动后气促、声嘶、咳嗽或咯血，纤维喉镜或支气管镜见气道斑片状肥厚或结节隆起，胸片示肺内孤立结节或网状结节状影或反复肺不张者，应考虑到本病，并积极作有关病理组织学检查以明确诊断。