原发性小肠淋巴管扩张症是小肠黏膜淋巴管结构缺陷从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞，不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。原发性小肠淋巴管扩张症致病原因有很多，包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤、腹膜后纤维化、慢性胰腺炎、肠系膜结核或结节病、Crohn病等。