发病机制

小肠血管瘤小肠血管瘤

1.好发部位 小肠血管瘤的90%以发生于空回肠，其中以空肠最多，约为48.2%，其次为回肠(41.6%)，十二指肠血管瘤仅8%～10%。

2.病理 血管瘤多数为很小的息肉状肿物，突出或悬垂于肠腔内，亦可环绕肠管生长，呈红色或紫红色、柔软可压缩的肿物。多为单发，亦可为多发，呈局限性或弥漫性分布。肿瘤大小不一，可以小至1cm以内，大至侵犯一段肠袢超过30cm长度真性的血管瘤常是孤立界限清楚无包膜、由血管组成的肿块主要是毛细血管及薄壁的静脉，动脉亦可见。

(1)大体形态：肿瘤形态极不一致，大体标本有三种形态：①多发性静脉扩张在黏膜下层有多数散在的1cm以下的肿物；②局限息肉型；③病变形态多样化，累及肠壁的范围较广，不限于一处。

(2)组织形态：组织学上小肠血管瘤可分为毛细血管瘤，海绵状血管瘤，混合型血管瘤及血管扩张症四类。

①毛细血管瘤：由增生的毛细血管构成，呈浸润性生长，可以灶性或广泛分布于受累的肠壁。肉眼看无包膜在肠黏膜内呈蕈状突起、分叶状的鲜红色斑块，或仅为紫色斑。也可由较大的血管伸出无数小血管形成许多小叶状血管丛，像一个增生的肉芽组织。

②海绵状血管瘤：与毛细血管瘤的区别仅在于血管腔的大小，此瘤由扩张的血窦构成，切开瘤组织可见大小不等的血窦，其间有薄的间隔，犹如海绵，它经常是多发性。

③混合型血管瘤：上述两者改变并存。

④多发性血管扩张症：多发性血管瘤是发生于不同肠段的多发病灶，称为肠血管瘤病(angiomatosis)，最常见的类型为多发性静脉扩张症(multiplephlebectasia)，为肠壁的小静脉曲张，呈海绵状结构，病灶直径多数小于5cm，大量散发于肠内鶒。多发性血管瘤病变常较广泛，多与遗传因素有关，如遗传性出血性毛细血管扩张症(Osier-Weber-Rendu综合征)是常染色体显性遗传病为累及全身及黏膜之血管异常病。在小肠黏膜下可形成多发性的血管扩张是成簇毛细血管及小静脉扩张造成。

较大的血管瘤可造成肠管环形狭窄；血管瘤表面的黏膜常可形成溃疡，以致消化道出血；合并有肠外血管瘤者亦不少见，小肠血管瘤的病人可在肝脏及皮肤上发现血管瘤。性腺发育不良者(Turner综合征)和结节性硬化等病经常伴发小肠血管瘤。[1]