由于胆汁淤积及不同程度的肝功能障碍,影响了统称为维生素K依赖因子的凝血因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ等在肝细胞内合成。约1/6的患者可发生胆总管自发性穿孔,穿孔的原因可能与胆总管自发性穿孔,穿孔的原因可能与胆总管壁先天性薄弱,末端狭窄,扭曲造成胆汁排泄障碍或继发感染,胰胆管连接处畸形,胰液返流,胆管内压过高有关。