病因

病毒性肝炎（30%）：

至今尚无甲肝病毒(HAV)经胎盘引起婴儿宫内感染的报道，我国是肝炎高发地区，孕母多数具有甲肝IgG抗体，使婴儿获得被动免疫，因此3个月以下婴儿发生甲肝的机会甚小。

乙型肝炎(HBV)及HBsAg携带者可通过产时，宫内及产后发生母婴传播，以产时感染为主要途径，母婴感染率为20%～50%，母HBeAg阳性者，感染率更高，但被感染婴儿多在生后3个月起，HBsAg陆续开始阳转，其中少数伴ALT轻度增高，HBV宫内感染率一般报告为2.5%～7.7%，但近年通过脐血淋巴细胞及(或)血清HBV DNA测定，证实宫内感染率可高达22%，HBV宫内感染，除极个别曾报告引起暴发肝炎外，一般均表现为HBsAg持续或一过性阳性，罕见引起胆汁淤积症状，HBV产后感染，发病多在3个月以后，因此3个月以内发病的胆汁淤积，由HBV引起者，实际并不多见，尤其母HBsAg等阴性者。

近年已证实丙肝病毒可通过母婴传播，婴儿多在生后3～12周发病。

巨细胞包涵体病毒(CMV)（25%）：

在我国CMV是引起胆汁淤积最主要病原，一般报告约占25%左右，近年采用聚合酶联反应(PCR)技术，检测婴儿肝炎病儿尿中CMV DNA，结果阳性率高达67%～78.3%，而健康儿童对照仅为14.7%～36.8%(P<0.01)。

我国孕母CMV IgG抗体阳性率达94.6%，但婴儿中胆汁淤积发生率远没这么高，这是因为母CMV IgG抗体可通过胎盘，使婴儿获一定保护，婴儿产时，宫内感染CMV后，90%以上并无症状，有症状者部分有胆汁淤积症状，且预后良好，CMV产后感染多引起呼吸道症状，罕见引起胆汁淤积。

弓形虫病(toxoplasmosis)（25%）：

国内人群感染率地区差别较大，报告由1.4%～38.6%，一般<8%，农村显著高于城市，先天弓形虫感染可引起流产，早产及死产。存活病例可为隐性感染，也可出现症状，后者主要表现为中枢神经系及眼的病变，部分病儿可引起胆汁淤积，有人对75例胆汁淤积进行血清弓形虫抗体检测，阳性率为9.3%，而正常对照组为2.5%，说明弓形虫是婴儿肝炎病原之一，由于本病药物治疗有效，因此及时诊断十分重要，先天感染诊断可根据血清弓形虫IgM抗体阳性(如间接荧光抗体试验)或体液中检测到弓形虫(包括其抗原或DNA阳性)，本病对磺胺，乙胺嘧啶，螺旋霉素及克林霉素均有效。

静脉高营养（10%）：

新生儿采用静脉营养2周以上，20%～35%小儿可发生胆汁淤积，早产儿可达30%～50%，已证实主要与氨基酸有关，停用静脉营养1～4个月，肝功能及肝病理变化一般均可恢复。

5.α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏

α1-AT是一种糖蛋白，由肝脏合成，具有较强蛋白酶抑制作用，缺乏时引起肝损害的确切机制尚不详。

本病属常染色体共显性遗传，根据基因凝胶电泳，人群中至少有24种蛋白抑制物(Pi)等位基因，正常人为PiMM，由α1-AT缺乏所致胆汁淤积病儿均为PiZZ型，西方人中PiZZ约占1/1600～2000活产儿，其中仅11%～20%发生胆汁淤积，7%仅有肝功能异常，余均无症状，欧美文献中，胆汁淤积由α1AT缺乏引起者占5%～18%，日本有少数病例，近年人群调查我国99%以上人为PiMM型，尚未发现有PiZZ基因。

Zellweger综合征（5%）

又称脑-肝-肾综合征，其特点是智能低下，特殊面容(前额突出，前囟大，眼距远，有内眦，严重肌张力低下，多发性骨骼畸形，如软骨钙化，股骨骺脱离，肾脏皮层囊肿多无症状，本病系胆酸代谢异常所致，病儿多在6个月以内死亡。