病因虽多但主要病理改变为非特异性的多核巨细胞形成。胆汁淤积、肝间质和门脉区有炎症细胞浸润程度与病情轻重有关,轻者肝小叶结构正常,重者可紊乱失常肝细胞点状或片状坏死,柯氏细胞和小胆管增生,久病者门脉周围可有纤维化巨细胞包涵体病的受累细胞呈现猫头鹰眼状的核内包涵体为其特征。