根据临床表现特点和实验室检查特点可确诊,C1 INH缺陷为特异性诊断指标。
有些SLE病人伴有遗传性血管神经性水肿,应注意鉴别;喉水肿时与急性喉炎相鉴别;肠痉挛时与急腹症相鉴别。本病有时需与皮肤其他性质的水肿相鉴别,如眼睑部接触性皮炎,早期可类似血管性水肿,但不久局部即出现丘疹,水疱和结痂等多形性皮损,由于昆虫叮咬,刺蜇引起的急性风团样反应或继发的蜂窝织炎,除局部肿胀外尚有发红,发热和压痛等症状以资鉴别。