小儿遗传性果糖不耐受发病年龄与所用饮食成分有关,由于各种奶方中大多含有蔗糖,故在出生后即给予人工喂养的新生患儿常在2~3天内出现呕吐,腹泻,脱水,休克和出血倾向等急性肝功能衰竭症状;母乳喂养儿都在幼婴儿时期给予含蔗糖或果糖的辅食后发病,在喂养30min内即发生呕吐,腹痛,出冷汗直至昏迷和惊厥等低血糖症状,若不及时终止这类食物,则患儿迅速出现食欲不振,腹泻,体重不增,肝大,黄疸,水肿和腹水等,有些患儿在婴儿时期会因屡次进食“甜食”后发生不适症状而自动拒食,这种保护性行为可使患儿健康成长至成人期,少数患儿可能因未及时诊断治疗而死于进行性肝功能衰竭。