一、临床特征:
1.皮肤损害于下腰、股、臀、上臂、腹、面部分批出现,直径约为1~2cm,呈皮肤色或略红色的皮下结节,部分可融合成斑块状,多数为对称性分布,儿童以面部好发播散性皮下疼痛性结节为特点。
2.每当一批新皮损出现时,即有全身表现,如发热、肝脾肿大、消瘦、纳呆、关节疼痛等。
3.患者结节或斑块数量可多可少,质地坚实,有轻度压痛,扪之稍活动或与皮肤粘连。数周后皮损渐软化、吸收,皮下脂肪萎缩,形成盘状皮肤陷凹,少数结节可破溃,有黄色或棕色油状液体流出。
4.部分病例除可出现皮下结节外,尚可累及内脏器官,如肺部浸润、肝脂肪性变、骨髓受累、全血细胞减少、渗出性浆膜炎、脑膜脂肪病变,引起癫痫及精神神经症状等。而肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪受累,可出现上腹疼痛和消化道症状等。
二、症状诊断:
根据上述临床表现和实验室检查,必要时可做皮肤活检确诊,本病征不难诊断。