结节性多动脉炎早期出现的皮疹与过敏性紫癜类似,但皮下结节及全身多系统受累可予以鉴别。肺出血肾炎综合征时痰涂片可找到含铁血黄素细胞,韦格纳肉芽肿其X线片可见鼻骨破坏和肺部片状浸润及结节状阴影,过敏性血管炎和嗜酸性筋膜炎时嗜酸性细胞增高,均可予以鉴别。此外,还应与其他结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌炎及硬皮病相鉴别。