病理生理

PCI 的发病机制尚未完全阐明，主要学说如下。

1.机械梗阻学说 目前较占优势，囊内气体可来自：

(1)胃肠梗阻时，腔内压力升高，黏膜可有微细破损，气体得以进入黏膜的淋巴间隙而形成气囊肿；沈维才等报道国内一组46 例PCI 中36 例(78%)患有十二指肠溃疡，且30 例合并幽门梗阻(65%)，支持此说。

(2)阻塞性肺气肿等伴有剧烈的咳嗽的肺疾病，使肺泡内压力增高。肺泡破裂，气体通过纵隔沿大血管周围的筋膜下行至腹膜，再沿肠系膜血管到达肠壁。已有人行动物模拟试验获得成功。

2.营养失调与化学反应学说 有学者认为气囊肿是淋巴管扩张。正常淋巴液中含有碱性碳酸盐，当其与肠腔内发酵的酸性产物接触时，即分解出二氧化碳，后者又被血中的氮气所取代，以致气囊肿内的氮气含量占70%以上。已知用精白米喂养的猪可发生肠气囊肿，以素食为主或幽门梗阻的患者较易发生本病，故发病可能与营养失调有关。亦有学者提出机械性理论不能解释空气在淋巴管内积蓄之过程，而营养缺乏理论不能说明空气在淋巴管内如何排出，因此认为机械性梗阻与营养不良两种因素同时存在始能产生。

3.细菌学说 认为产气细菌进入肠壁的黏膜下层引起肠道气囊肿病，在豚鼠肠壁注入产气的革兰阴性杆菌发生肠气囊肿病。婴儿死于本病者，在其囊肿内可培养出此菌，吸氧治疗后气囊肿可消失，提示发病可能与产气的厌氧菌有关。

4.病理形态及发病部位 病变肠管可见散在或密集囊状、葡萄状隆起，表面略显苍白而透明囊性病变，大小可以从几毫米到几厘米。通常是软的多发黏膜下病变突入肠腔。针刺破囊泡可见囊泡塌陷。显微镜检见囊壁系薄层结缔组织，囊内表面覆有单层扁平或立方形上皮，并有多核巨细胞，囊肿周围组织充血、水肿，有炎性细胞浸润，有时并有结缔组织增生和巨细胞性肉芽肿形成。

根据发病部位可分为小肠型和大肠型。大肠型好发部位在乙状结肠和脾曲附近，升结肠和横结肠有时也可见到，但直肠不发病。与三氯乙烯相关的肠气囊肿全部为大肠型，小肠型多与消化管狭窄有关，最多见于幽门梗阻。