病理特征是以腹主动脉下部为中心,有一细密的纤维组织条带,事延伸到髂总血管周围,也可延伸到下腔静脉。其上缘通常在肾动脉以下,但纤维化偶可发生在胸主动脉周围。表现为一种扁平的、坚实的灰白色纤维性斑块。分界线通常清楚无包膜,当病变扩展时,使腹膜后间隙器官结构受到包绕,但不侵犯这些结构的壁。典型者最终双侧输尿管被包围。
组织学变化:纤维组织内有不同程度的炎症变化。似乎可从伴有大量淋巴细胞、浆细胞和一些嗜酸性细胞,小血管丰富的急性期,发展到细胞和血管相对性较少的慢性期。Cooksey检查10例手术活检材料,认为组织学变化与疾病时期无关。被累及的输尿管组织水肿,膀胱上皮层下(Suburothelial layey)淋巴细胞浸润,肌层纤维化。纤维组织内可有钙化点。斑点内的淋巴管全部闭塞。邻近组织则为正常,输尿管“阻塞”可能与其蠕动功能丧失有关。