1.临床及放射学检查有肯定的门静脉高压,包括明显的脾肿大,食管静脉曲张,反复上消化道出血,而肝功能正常或基本正常。
2.门静脉造影显示肝外门静脉无阻塞及狭窄。
3.依据肝组织活检,病理检查的特征性改变可以诊断。