症状

糖原累积症Ⅲ型的临床表现：婴儿期肝脏肿大、发育障碍较突出，部分患儿在4—6岁时可出现脾肿大，此患儿可有肝纤维化的证据，但不一定发展为肝硬化和肝功能衰竭。除肝病变外，大部分患者有肌无力，尤其疾走和爬山时，但不会发生肌肉痉挛。部分患者有肌肉萎缩。糖原可累积在心脏，出现心脏增大。心电固有非特异性变化，但不发生心力衰竭和心律失常，肾脏不大。低血糖较糖原累积症—I轻，青春期时肝脏有缩小趋势。

糖原累积症Ⅳ型婴儿出生后几个月多无症状，1岁内症状隐匿，但最早出现症状可在3个月时，最晚是15个月。可有一些非特异性消化道症状，肝、脾肿大，肌肉张力低、萎缩．肝功能不全，生长迟缓等症状和体征。随病情发展可有腹壁静脉曲张、肝硬化门脉高压、腹水和食道静脉曲张，该病诊断后存活期多为2—37个月，偶见3—4年，最后多死于慢性肝功能不全、上消化道出血、心力衰竭、感染。

糖原累积症皿型高蛋白饮食可改善生长发育状态和肌力，但最近研究认为高淀粉、标准蛋白饮食效果更好。糖原累积症Ⅳ型无特效疗法，高蛋白低糖饮食，加食玉米油未能阻止肝硬化进程。用纯化的葡萄糖索未能取得肯定效果。曲霉菌同提取物可使肝糖原急剧减少，因而是一个有研究前途的治疗方法。此外，糖原累积症施行肝移植可获得较好的效果。