大多数病人在出生后2年内出现间隙性呕吐,呕吐物多为胃内容物及未消化食物。此外,还有食欲差、上腹不适、钝痛、贫血、体重下降和营养不良等症状。如果有异位胰腺的导管与双胃相通,表现为反复发作的胰腺炎,若双胃发生溃疡此时血液可经异位胰腺的导管进入肠道,出现黑便或上消化道出血的症状。腹部检查通常可在上腹部扪及囊性包块,该包块位置较表浅且或移动。