肉瘤组织多数呈息肉状突向食管腔内,食管表面常被覆以萎缩的鳞状上皮,肿瘤有宽窄不一,长短不定的蒂与食管壁相连,瘤组织主要位于黏膜息肉状肿物之中,部分瘤组织主要分布于黏膜下层及肌层,浸润型少见,瘤组织位于食管壁内,呈浸润性生长,食管壁明显增厚,表面有浅溃疡或无溃疡形成,平滑肌肉瘤质地坚实,而纤维肉瘤和横纹肌肉瘤质地稍柔软,表面可有假包膜,食管肉瘤以食管下段最多见,中段次之,上段很少发生。
镜检平滑肌肉瘤组织呈束状或条索状,由纵横交错的平滑肌母细胞所组成,胞浆较丰富,淡染伊红色,细胞核呈棒状,有轻重不等的异型性,一般分化较好,可见少量核分裂象,瘤组织多浸润黏膜下层及肌层,但很少有淋巴结转移。
食管横纹肌肉瘤病理分为多形性滤泡型,腺泡型和胚胎型3种类型,多形性滤泡型好发于老年人,腺泡型多见于青年人,胚胎型以婴幼儿为主。