病因

(一)发病原因

确切病因目前尚不清楚，因有嗜酸粒细胞增多，哮喘和血清IgE升高，故可能是由某种原因所致的Ⅰ型超敏反应介导的疾病。

(二)发病机制

发病机制还不确切，可能是Ⅰ型超敏反应介导的疾病，从关节肌肉疼痛，结节性多动脉炎样血管炎来看，本病又近似于风湿病，故Ⅲ型超敏反应有重要致病作用，至于Ⅰ型，Ⅲ型超敏反应如何协同致病，尚有待于研究。

病理：显微镜下可见表皮角化过度，部分角化不全，表皮突不规则延长等，并非所有病例均有表皮改变，但均有真皮改变，表现为真皮胶原纤维疏松水肿，浅层有局限性类纤维蛋白改变，从真皮浅层到中层，在毛细血管，小血管及汗腺等周围有中度嗜酸粒细胞和组织细胞，少量淋巴细胞及浆细胞浸润，全身各脏器主要表现为血管炎及间质炎，部分脏器表现有以坏死并伴嗜酸粒细胞浸润为主的肉芽肿，本病的组织病理改变有以下特征：

①纤维结缔组织发生类纤维蛋白变性及类纤维蛋白坏死;

②血管炎，主要为小血管病变;

③比较成熟的嗜酸粒细胞弥漫性浸润及肉芽肿形成。