此病分类为消化内科的门静脉海绵样变疾病。这是机体为保证肝脏血流灌注量和肝功能正常的一种代偿性改变。本病临床少见,是肝前性门静脉高压的原因之一,约占门静脉高压症的3.5%。目前病因不完全清楚。随着DSA血管造影、彩色US、MRI及CT等技术的广泛应用,近年来报道日渐增多。