中医健道首页>>双胎妊娠双胎输血综合征的疾病常识

疾病常识

简介

基本知识

医保疾病:否。

患病比例:0.4%。

易感人群:妊娠期女性。

传染方式:无传染性。

并发症:早产、贫血、妊高征、羊水过多。

治疗常识

就诊科室:产科 新生儿科 妇产科学 儿科学。

治疗方式:手术治疗 对症治疗 支持性治疗。

治疗周期:280天。

治愈率:100%。

常用药品:注射用过氧化碳酰胺。

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000 —— 10000元)。

温馨提示

强营养、食用新鲜的瘦肉、蛋、奶、鱼、动物肝脏及蔬菜水果外,还应每日适当补充铁剂、叶酸等。

病因

(一)发病原因

双胎妊娠的发生与种族,年龄,孕产次,遗传因素,营养,季节,妇女血清促性腺激素的水平有关,另外,促排卵药物及辅助生育技术的应用也提高了多胎妊娠的发生率。

1.种族与地域 不同人种和种族之间的多胎妊娠的发生率差异很大,尼日利亚的双胎妊娠发生率最高,1969年报道Ibaban地区双胎发生率高达50‰左右,美国为12‰,英格兰和威尔士为11‰,而日本最低,为6.5‰。

2.遗传因素 流行病学资料表明,有双胎家族史的人群发生双胎的频率较一般高4~7倍,单卵双胎并无家族性倾向,而双卵双胎与遗传有关,双卵双胎通过母亲的女性遗传而继承,父亲的作用小些或无作用,有人对分娩2次或者2次以上双胎的妇女进行家族性研究,发现这些妇女中本身是双胎之一者占4.5‰,姐妹中有5.5‰曾分娩双胎,其兄弟的子女4.5‰属双胎。

3.孕妇年龄 双卵双胎发生率随孕妇年龄增加而增加,双卵双胎在15~19岁妇女中发生率为2.5‰,而30~40岁妇女中则上升至11.5‰,年龄对单卵双胎的发生率影响不明显,文献报道,20岁以下妇女单卵双胎发生率为3‰,至40岁以上仅上升至4.5‰。

4.孕妇的孕产次 不少学者认为分娩3次以上的妇女是多胎妊娠的高发人群,第4产及以上者,双胎发生率明显增加,近年来由于西方发达国家妇女也实行计划生育,高胎次妇女已经显著减少,双胎发生率略有降低。

5.营养 动物实验证明,增加营养可以提高双胎发生率,法国在第二次世界大战前双胎发生率为7.1‰,而战时为3.7‰。

6.环境因素 研究表明,连续的阳光照射可以增强丘脑对于垂体的刺激,使妇女体内促性腺激素的水平升高,多胎妊娠发生率增加,芬兰北部某些地区,多胎妊娠7月份发生率最高。

7.血清促性腺激素水平 双胎的发生与孕妇血清促性腺激素的水平高低有很大关系,在双卵双胎发生率最高的尼日利亚妇女中,已经测得其促性腺激素水平较高,而在双胎发生率最低的日本妇女中,其促性腺激素水平较低。

8.促排卵药物 患不孕症的妇女应用促排卵药物可以引起多个始基卵泡同时发育,成熟,容易导致多胎妊娠,根据B超早期妊娠的检测,应用人绝经后促性腺激素(HMG)者发生双胎的机会将增加20%~40%,应用氯底酚胺CC将增加5%~10%。

9.试管内受精 自从试管内受精研究以来,由于每次输入宫腔内3个以上受精卵,多胎妊娠的发生率也明显升高。

(二)发病机制

双胎妊娠一般而言,双胎孕妇的母体变化较单胎者更为明显,最重要的是母体血容量的增加比单胎多500ml,但有趣的是,在25对双胎的产后失血量平均达935ml,较单胎多500ml,由于血容量的剧增,以及两个胎儿的发育,对铁及叶酸的需要剧增,因此母体更易发生贫血,Veille等(1985)以心动超声估计双胎孕妇的心功能,与单胎比较,心输出量增加,但舒张期末心室容积仍相同,心输出量的增加与心率的增加及每搏量的增加有关。

另一个母体变化是双胎妊娠的子宫体积及张力明显增大,其容量将增加10L或更多,重量将增加至少9kg(20Ib),特别是在单卵双胎,其羊水量可以迅速增加,发生急性羊水过多,除压迫腹腔脏器,甚至发生移位外,可能有横膈抬高,肾功能损害,Quigley及Cruikshank(1977)曾报道两例双胎妊娠并发急性羊水过多,发生氮质血症及尿少。

对胎儿的主要影响表现在体重上,胎儿生长受限及早产使胎儿体重较轻,双胎与单胎比较,在孕28周以前,双胎胎儿体重虽略低于单胎胎儿,但其相差不大,孕28周以后,体重相差日益显著,至34~35周以后,其体重的分离现象格外明显,但有意义的是该阶段双胎的两个胎儿体重相加,体重常在4000~5000g。

关于两个胎儿的体重,一般相差不大,但在单卵双胎中发生双胎输血综合征时,其体重往往相差在500g或以上,至于双卵双胎,体重亦可发生极大差异者,例如在Parkland医院中的一例双胎,女性新生儿为2300g,为适龄儿,男性新生儿785g,两者均存活,在以后生长过程中,后者始终落后于前者。

预防

早期发现,加强孕检,注意其并发症。预防工作从生活中的细节开始吧。

并发症

早产贫血妊高征羊水过多

孕妇并发症

(1)早产:由于双胎的子宫过度膨胀,早产的发生率增高是必然的,早在1958年Mckeown即报道了双胎的平均孕期为260天,双胎胎儿中,有一半体重<2500g,早产部分是自然发生的,部分发生于胎膜早破以后,单卵双胎的胎膜早破发生率高于双卵双胎,但原因不明,因双胎中胎位不正发生率高,故破膜后脐带脱垂的发生率亦高于单胎,早产是双胎新生儿死亡率及新生儿患病率增高的主要原因,最近Pons(1998)报道842例双胎的平均孕龄为36.2周,早产率达45.96%,围生儿死亡率为39.2‰,其主要死亡原因仍为早产,与单胎相比,双胎妊娠本身并未比单胎妊娠对胎儿带来更大的危害,但是双胎早产发生率远较单胎为高,所以是主要的危险。

(2)贫血:如前文所述,双胎妊娠发生贫血者约为40%,主要原因为铁和叶酸的储备不足以应付两个胎儿的生长需要。

(3)妊高征:妊高征是双胎的主要并发症之一,其发生率较单胎妊娠高3~5倍,初产妇尤为多见,其在妊娠37周前发展成妊高征约为70%,而单胎妊娠仅为6%~8%,其发生时间亦早于单胎妊娠,且病情重,易发展成子痫,小于胎龄儿的发生率亦增加,另外,有ICP者亦易发生妊高征。

(4)羊水过多:在双胎妊娠中,中期妊娠时与单胎妊娠一样常可见羊水过多,但以后又逐渐减少,最终发展为羊水过多者约为12%,急性羊水过多在单卵双胎中较多见,而且常出现于可以存活之前,因此对胎儿是极大的威胁。

(5)妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP):ICP是我国孕妇的妊娠期常见的并发症之一,其发病原因与雌激素有关,妊娠期雌激素水平异常增高,双胎妊娠因有两个胎盘,雌激素水平增高更加明显,其主要症状是瘙痒,肝酶升高或伴胆红素升高,出现黄疸,对胎儿主要威胁是早产及胎儿宫内窒息,以致突然死亡。

(6)流产:双胎的流产率高于单胎,早孕时经B超诊断为双胎者约为20%于孕14周前自然流产,此为单胎妊娠的2~3倍,流产可能与胚胎畸形,胎盘发育异常,胎盘血液循环障碍,宫腔容积相对狭窄有关。

2.胎儿并发症

(1)胎儿生长受限:胎儿生长受限及早产是造成双胎的低体重儿的两大原因,胎儿生长受限须依靠B超检测诊断,往往从中期妊娠开始胎儿就有生长受限的趋势,胎儿生长受限在双胎妊娠中的发生率为12%~34%,其发生率及严重程度随孕龄的增加而增加,而单卵双胎较双卵双胎更为明显,特别是伴发双胎输血综合征者,两个胎儿的体重差异更大;伴发妊高征者亦易发生胎儿生长受限。

(2)双胎输血综合征(twin-twin transfusion syndrome,TTTs):TTTs是双胎妊娠中一种严重的并发症,其发生率尚无精确数字,这可能与人们认识有关,根据各文献的报道,发生率为4%~35%,TTTs的围生儿死亡率极高,病理基础及临床表现:TTTs绝大多数都发生在双羊膜囊单绒毛膜双胎,其发病机制与两个胎儿胎盘血管吻合方式密切相关,TTTs的病变主要在两个胎盘的融合部位的绒毛小叶深部,虽然其血管吻合方式可以多种通过毛细血管的方式,并没有直接的动静脉吻合,但是其血液总是从一个胎儿流向另一个胎儿,在大多数的单卵双胎中,这些胎盘小叶中两个胎盘的动静脉吻合,其血液流向的分布是对等的,结果是在单位时间内从甲胎儿流向乙胎儿的血流量相当于乙胎儿流向甲胎儿的血流量,所以胎儿发育的速度也差不多,但当血管吻合的对流量不均等时,在单位时间内甲胎儿流向乙胎儿的血流量多于乙胎儿流向甲胎儿的血流量时,甲胎儿成为供血儿,乙胎儿成为受血儿,血液量的不平衡导致一系列的变化, TTTs的供血儿由于不断的向受血儿输送血液,就逐渐的处于低血容量,贫血,其个体小,体重轻,类似生长受限,同时因贫血,红细胞减少,血细胞比容低,有可能有轻度水肿,当然供血儿因贫血也增加红细胞的制造能力,但仍常因低血容量,尿少而发生羊水过少,受血儿个体大,其肝,肾,胰及肾上腺均增大,血球压积明显高于供血儿,可出现高血容量,高胆红素血症,高血容量使胎儿尿量增多以致羊水过多,最近,Nageotte等发现TTTs的受血儿体内心房肽激素(atriopeptin)较供血儿增多,心房肽激素是一种由心房特殊细胞分泌的肽激素,可促进肾脏排出水和电解质,这是导致羊水过多原因之一,在TTTs的发病因素中,脐带帆状附着也可能是发病原因之一,因帆状附着的脐带被固定于子宫壁上的一段较长而易于受压,以致使一个胎儿血流减少而发生TTTs,双胎中的无心畸形是一种少见畸形,亦常伴发TTTs,它常与单脐动脉共存,它常利用另一个胎儿的供血而不断长大,因此受血儿常伴有水肿及羊水过多,而正常胎儿为供血儿,个体发育小而贫血,羊水过少, TTTs的诊断:产前诊断:B超是TTTs产前诊断的重要手段。

①单卵双胎的诊断为先决条件,Barss认为符合单个胎盘,同性别胎儿,胎儿间有头发样细的纵隔,可确定为单绒毛膜双胎有较高的诊断准确率,Nores等(1997)报告在TTTs病例中男女性别之比,女性占明显的优势,原因尚待定。

②胎儿体重的差异及胎儿表现:不少学者认为腹围若差20mm,则体重相差20%,另外一个胎儿发育迟缓,又因羊水过少而少动,呈僵化状态,亦为TTTs的一种特殊现象。

③羊水多少的差异:羊水过多及羊水过少的存在是诊断TTTs的重要条件之一,观察胎儿膀胱是否充盈及估计胎儿的排尿量亦为诊断方法之一。

④脐带的差异:B超中可见受血儿的脐带粗于供血儿,有时受血儿的脐带伴有单脐动脉。

⑤脏器的差异:Lachapalle(1997)在产后证实为TTTs的5例双胎中,孕期B超发现其受血儿的心室壁均增厚,供血儿的左心室部缩短,其心排血量均明显增加,说明心脏活动处于过度状态,而以后者更有助于诊断,Robert等(1997)发现受血儿及供血儿肝脏长度均明显大于作为对照组的双绒毛膜双胎胎儿,故有诊断价值。

⑥脐穿刺:有些学者认为在B超引导下穿刺脐血管取得血样本对诊断TTTs有较大帮助,一可诊断单卵双胎,二可测血红蛋白水平的差异及胎儿的贫血状态,但该法有一定损害性,故报告者不多。

产后诊断:

①胎盘:供血儿胎盘色泽苍白,水肿,呈萎缩貌,因羊水过少,羊膜上有羊膜结节,受血儿则胎盘色泽红而充血。

②血红蛋白水平:一般TTTs的受血儿和供血儿血红蛋白水平相差50g/L以上,甚至276g/L比78g/L,故目前以相差50g/L为诊断标准,但亦有相差不大于5g者。

③体重差异:新生儿体重差异的标准一般定为20%,但亦有认为以15%为宜者。

TTTs的预后及处理:未经处理的TTTs的预后不佳,TTTs出现越早,预后越差,如不治疗,围生儿死亡率几乎是100%,如在28周以前诊断并进行处理,围生儿死亡率仍在20%~45%,产前诊断TTTs后处理方法有以下几种:

①羊水过多的行羊膜腔穿刺放液。

②选择性灭胎。

③当受血儿出现持续性心力衰竭时予以强心剂及心包穿刺放液。

④用激光阻断TTTs两胎盘间血管吻合支处理TTTs两胎盘间血管吻合支,该法是比较有前途的治本方法。

(3)呼吸窘迫综合征(respiratory stress syndrome,RDS):虽然与单胎相对照,同孕龄的双胎妊娠的RDS并未增高,但因双胎妊娠的早产发生率高,十分低及极低体重儿的发生率也必然升高,因此RDS是双胎妊娠胎儿的重要并发症,有早产可能,或有早产征兆时即应预防。

(4)胎儿畸形:双胎畸形为单胎畸形的2倍,而单卵双胎的畸形22倍于双卵双胎,根据Baldwin等(1990)复习并研究了14篇共112,384例双胎,对双胎畸形着重提出4点意见:其一,双胎较单胎的畸形高出1.2~2倍;其二,在性别相同的或在单卵双胎,单绒毛膜双胎中的发生率较高;其三,在80%~90%的双胎畸形中,其结构异常缺陷是不一致的,虽然在单合子双胎的一致率符合,但与单合子或双合子无关;其四,大多数畸形为心脏畸形,神经管缺陷,面裂,消化道畸形,前腹壁畸形包括泄殖腔及膀胱外翻,但有些畸形为双胎所特有,如联体双胎,无心畸形,胎内胎等。

①联体双胎(conjoined twins):如在单卵双胎受精卵分裂为两个胚胎发生在受精的13天以后,胚盘上的两个生发中心没有完全分开,使两个胚胎共享中间区域而没有完全分开,导致联体双胎,发生率为1∶5万~1∶10万。

②无心畸形(acardius):无心畸形是一种没有心脏为特征的畸形,近年来报告甚多在单卵双胎中是比较罕见的一种,发生率为1∶3万~1∶4万,其原因不明,在这一种双胎的胎盘中常可见正常胎儿与无心胎儿的胎盘间至少有一支动脉及一支静脉-静脉的交通支,因此无心畸形是依靠正常胎儿心脏的动力将血液反向灌注而获得生存的,因反向血流的血氧及营养成分较低,在早孕时正常胎儿的心功能较强,而使另一胎儿心脏停止发育,终于畸形,无心畸形的脐带常合并单脐动脉,由于正常胎儿要负担两个胎儿的血供,其负荷过重,如不及时处理,正常胎儿可发生慢性高血压,心力衰竭而死亡。

③寄生胎:在囊胚期时内细胞块分裂不对称,发育差的内细胞块与正常发育胚胎卵黄囊静脉吻合,渐被包入体内,成为寄生胎,或称胎内胎,寄生胎大部分位于正常胎儿的上腹部腹膜后部位,其表面有结缔组织包裹胎体,胎体的发育不完整,有发育不全的脊柱,肋骨,骨盆及四肢,有时有部分的头盖骨及内脏的发育不全。

(5)双胎中一胎正常一胎为葡萄胎:并不罕见,文献中早有报到,但近年来双胎发生率增多,类似报道也增多,作者认为完全性葡萄胎合并妊娠的危险使出血的可能性增加以及以后发展为持续性的滋养细胞疾病。

(6)双胎中一胎染色体异常:单卵双胎的染色体的不一致性是十分罕见的现象,但是确有如此的报到。

(7)胎位异常:与单胎相比,双胎的异常胎位明显增加,双胎的两个胎儿胎位的分布中仅头-头是完全正常的,在各种有关双胎的统计中仅占到38%~42%,而在第一胎的胎位为臀位者竟占18%~25%,尚有不少为横位的,而在第一胎儿娩出后,第二胎的胎位异常仍占很高比例,因此如助产者缺乏经验,就可能在此犯下错误。

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