症状

临床表现：

SLE患者多为缓慢起病，随着所累及的器官系统不同，主诉及症状亦有不同，根据Hahn(1998)的资料，临床症状及发生率如下：95%的患者有全身症状包括发热、疲倦乏力体重减轻和周身不适SLE患者约95%出现骨骼肌肉症状，包括严重关节疼痛，表现为对称性关节炎，半数有关节晨僵，肌肉疼痛、乏力，严重者肌肉萎缩。85%SLE患者有血液系统改变，包括贫血、溶血、白细胞减少、血小板减少血清中有狼疮抗凝物。大约有80%的SLE患者出现皮肤损害，突出的特点是面部蝶形红斑，分布于鼻及双颊部，少数红斑也见于其他部位，红斑稍微水肿，日晒后加重。肢端可有小结节及雷诺现象皮肤弹力差。可以有脱发，口腔溃疡。60%的SLE患者有精神、神经症状约50%患者有肾炎和精神、神经症状，表现极不一致，轻者仅有心理障碍如与家人或同事难于相处意识障碍；严重者发生癫痫、偏瘫或蛛网膜下腔出血等表现。60%患者有心、肺改变出现心肌炎时鶒，临床表现有胸闷、心悸、气短、不能平卧，心脏扩大，甚至于发生心力衰竭。SLE病变累及浆膜时，临床表现心包炎胸膜炎，出现胸腔积液呼吸困难胸痛。发生肺纤维化，又称狼疮肺，胸部X线片可见斑片状浸润阴影。60%患者有肾炎表现蛋白尿，管型尿，晚期进展为肾病综合征及至肾功能衰竭，临床表现为血压升高、水肿，化验检查发现蛋白尿、尿中有细胞及管型，血浆蛋白减低健康搜索，A/G倒置，胆固醇升高。45%患者有胃肠表现，如食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻15%患者出现血管栓塞：静脉栓塞10%，动脉栓塞5%，临床症状是肢体疼痛，发生血管栓塞时，可以出现足背动脉消失

并发症：

SLE患者有产科并发症占30%包括反复流产、胚胎停育、胎儿生长受限、胎死宫内死产早产、围生期缺氧早期发生妊娠期高血压疾病。

诊断：

1.按照1985年中华医学会第二次风湿病学学术会议上修改与制定的诊断标准。

(1)颊部皮疹或盘状红斑。

(2)光过敏。

(3)口腔或鼻咽部无痛性溃疡，脱发。

(4)关节炎。

(5)浆膜炎、胸膜炎、心包炎。

(6)肾病变：蛋白尿尿出现红细胞和(或)管型。

(7)神经系统异常：抽搐、精神异常。

(8)血液系统异常：溶血性贫血或白细胞减少或血小板减少。

(9)免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗核抗体(ANA，对各种细胞核成分抗体的总称)阳性；ANA效价增高。

(10)抗Sm抗体阳性：Sm抗体是抗核抗体的一种，是SLE的一种标志抗体，是一种对SLE有特异性的抗核抗体。

以上有4项阳性(其中应具有1项免疫学指标)可诊断为SLE；不足4项，但仍疑为SLE者，宜进一步检查，如狼疮带试验阳性，和(或)肾活检示免疫复合物性肾改变，也可确诊。

2.妊娠期及产褥期须反复行血常规及肝肾功能检查以判断病变活动情况。

(1)血沉试验为临床广泛应用，但是即使血沉加速在妊娠期也无助于诊断。

(2)出现溶血时，则Coomb试验阳性贫血、网织细胞增多及出现不结合高胆红素血症火罐网并有血小板减少和白细胞减少健康搜索。

(3)如血清转氨酶活性增高，提示肝脏累及，同时血清胆红素浓度增加，以结合胆红素为主。硫唑嘌呤治疗可减少肝功异常情况。

(4)持续蛋白尿并日益增高还有其他肾病综合征表现或血清肌酐浓度异常时，提示病情加剧。

3.按SLE病情分期从妊娠开始将病情活动情况分为四期：

(1)缓解期：指患者已经停服皮质激素1年以上，无SIE临床活动表现

(2)控制期：指在应用少量激素情况下，无SLE的临床活动表现。

(3)活动期：指患者有发热、皮疹口腔溃疡、关节炎或脏器损害等其中几项SLE活动的临床表现。

(4)妊娠初次发病：指妊娠时出现SLE初次临床症状、体征者。

鉴别诊断：

1.妊娠期高血压疾病肾型SLE患者和妊娠期高血压疾病患者均可以出现水肿、高血压、蛋白尿。脑型SLE可以发生癫痫健康搜索与严重妊娠期高血压疾病的子痫抽搐发作的临床表现难以区分，由于两种疾患处理方法不同，进行鉴别尤为重要，通过化验检查可以区分：

(1)SLE患者免疫指标(如ANA等)阳性妊娠期高血压疾病患者免疫指标阴性。

(2)血清补体如C3、C4、C50在妊娠期高血压疾病时是升高的活动时补体是降低的。

(3)妊娠终止妊娠期高血压疾病立即缓解，SLE不能缓解。

鉴别妊娠期高血压疾病与SLE病情加重很有必要，因为妊娠期高血压疾病的根本措施是终止妊娠。如SLE病情加重则治疗方法有所不同，需要增加泼尼松用量或用其他免疫抑制剂。

2.贫血妊娠期最多见的是缺铁性贫血，营养性贫血，通过补充铁剂、叶酸调整饮食，多数能纠正。SLE患者贫血可能是免疫引起的溶血性贫血，患者为正常色素正常细胞贫血，并且常常伴有血小板减少。SLE免疫抗体指标阳性，抗人球蛋白试验呈阳性；营养性贫血免疫抗体指标阴性，抗人球蛋白试验呈阴性。

3.原发性血小板减少性紫癜约有25%的SLE患者发病时有血小板减少，被误认为原发血小板减少性紫癜。通过骨髓穿刺进行区分，SLE患者巨核细胞不减少；原发血小板减少性紫癜巨核细胞减少。进行抗核抗体及其他免疫学检查，如免疫指标阳性支持SLE如阴性可以排除SLE。

4.淋巴结肿大有5%SLE患者以淋巴结肿大起病，淋巴结大小可达2～4cm直径并且伴有低热。淋巴结活体病理检查，排除淋巴结结核及霍奇金病。