诊断

恶性淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、X线检查及病理学检查，但对于恶性淋巴瘤的确诊和分型，病理学检查是必不可少的。

诊断性治疗在临床上常常可以看到有的患者因长期消瘦、乏力或不明原因的低热；或个别情况下有的人淋巴结肿大，因顾虑取活检造成播散，而进行诊断性放疗。但相当多的患者后来证实不是恶性淋巴瘤。

1.诊断标准 淋巴瘤的诊断依据是病理学检查。

Reed-Sternberg细胞是HL的特征，R-S细胞起源于B细胞，体积大、胞质丰富，核染色质浅，至少应有2个核小叶或核仁(若为单个核者，称为Hodgkin’s细胞)，免疫表型为CD30和CD15阳性。根据其他的病理特点通常将HL分为4种亚型：结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞为主型和淋巴细胞衰减型；在WHO分类中，又提出另一亚型：结节性淋巴细胞为主型其肿瘤细胞类似爆米花，为R-S细胞的变异型。

NHL的基本病理特点为：淋巴结正常结构消失被肿瘤组织所取代；增生的淋巴细胞呈异型性；肿瘤细胞侵及淋巴包膜。根据肿瘤细胞的形态学、免疫学和分子生物学的特点，NHL可被分为很多亚型，国际上广为采用的分类方法为REAL分类法和WHO分类，国内则习惯应用1982年美国的“工作方案”。

淋巴瘤确诊后，应根据Ann Arbor标准作出疾病分期。

2.诊断评析 淋巴瘤的诊断依靠病理学检查，取得足够、合适的病理标本是正确诊断的首要条件。通常伴有浅表淋巴结肿大者，可常规进行淋巴结活检纵隔或腹腔内淋巴结肿大，而缺少浅表淋巴结肿大者，则需要剖腹术或开胸术获取标本。当深部淋巴结融合成巨块，以Tru-Cut针穿刺效果也相当满意。仅有脾脏肿大，临床高度怀疑淋巴瘤时应及时行脾切除术术中同时做肝活检，以得到更多的诊断依据。肝脏病变时，可在CT或超声引导下行肝穿刺术，得到所需要的肝组织。

胃肠镜检及镜下活检对胃肠道淋巴瘤的诊断非常重要，但活检病理与术后病理结果不完全一致，北京协和医院一组病例不符合率达25.8%。

少数NHL在疾病早期表现为发热、黄疸肝功能异常、全血细胞下降或神经-肌肉症状，没有明确的瘤块或存在穿刺术、活检术的禁忌证，此时骨髓检查十分重要。骨髓穿刺和活检同时进行必要时需重复数次，而且尽可能做染色体、免疫表型和基因重排等新技术检测以早日明确诊断。

典型的淋巴瘤诊断并无困难。但临床医师应对疾病的病变范围及分期给予足够重视。当通过病理学检查确诊为淋巴瘤后一定要做骨髓检查、胸腹CT；尽量进行全胃肠钡餐造影。超声检查虽然价廉、易行但重复性较差，缺少长期保存的图像，仅适于初筛检查和治疗后随诊。

淋巴瘤的分期是制订治疗方案的重要依据，在HL时尤为如此。目前国际采用Ann Arbor分期标准(1971，1989年Cotswald修订)主要适用于HL。对NHL，这一分期标准并未能很好地预测疾病的预后，因此可据以简约地作出大致分期即可在应用Ann Arbor分期时，常遇到的一个问题是：当有结外器官(或组织)受累如何确定为局限性病变(Ⅰ期)或弥漫性病变(Ⅳ期)?对此文献中并无详细描述可以理解为整个器官肿大而影像学不能区分出单一病灶时为弥漫性病变。

淋巴瘤是一组异质性的疾病，根据其病理特点，除了分为HL和NHL两大类外，每一类中又有很多亚型。全世界的病理学家经过了半个世纪的努力，制订了多种分型标准，1994年逐渐统一为REAL方案。在REAL方案的基础上2000年WHO提出了WHO分类法WHO分类法依据形态学、免疫学和遗传学所提供的资料，强调每一种亚型可能成为一种独立的疾病，而且确定亚型不是凭借个人或小组的经验，应获得世界范围内的广泛承认。WHO申明：随着技术的进步和学者对淋巴瘤更深入的了解，WHO分类法将不断修订完善。

曾经有些医师认为：淋巴瘤亚型分类过于繁琐，对临床治疗没有什么价值。但是已有越来越多的证据表明：不同亚型的淋巴瘤可能有特殊的治疗方法。例如，胃MALT淋巴瘤若与幽门螺杆菌有关，抗生素治疗有效；惰性B细胞淋巴瘤适用单克隆抗体；ALK- 的间变性大细胞淋巴瘤应及早进行自体造血干细胞移植因此中国的病理学家和临床医师应学习接受这一分类法并积极参与其进一步的修订。

一般说来，除非有特殊指征(例如有的患者肿块较大，或有长期发热在手术前给予几天的放疗或化疗以创造手术切除的条件)，不宜进行这种诊断性治疗。原因是：①现有的放疗和化疗都不是对恶性淋巴瘤的特异性治疗对炎症、结核和其他肉芽肿、肿瘤等也都有抑制作用。所以事实上不能用这些治疗来鉴别疾病的性质，反而因掩盖矛盾使诊断更为混乱，甚至有时再取活检也因组织一片坏死而无法作出明确诊断，给以后的治疗带来困难。②放疗以及现有的大部分化疗药物，都具有免疫抑制作用，可给患者带来相反的效果促使隐匿的感染发展。③放疗和化疗的近期和远期影响(如皮肤反应、骨髓抑制对儿童骨发育的影响等)对患者不利。

对已确诊的恶性淋巴瘤患者在治疗后的观察期间，有时发热或个别淋巴结肿大，也不能都不加思考地归究为“复发”，而应当寻找可能的其他原因。这类患者在恢复期由于疾病本身和长期治疗的影响，免疫功能常较低易罹患感冒或一般炎症，所以也较易发热或有某一部位的淋巴结肿大。如果处理不当再次给予化疗可给患者带来很大的危害。我们曾报告(1978)1例HD患者，经过治疗后曾有一阶段很好，但后来持续发热，双肺门有放射状阴影，经各种抗感染及抗真菌治疗无效，因此怀疑为HD复发侵犯肺部而给予化疗，但后来尸检证实为结核。未找到残存的HD。另一例年轻患者，因进行性呼吸困难、发绀、上半身水肿而急症入院，胸透见中纵隔有巨大阴影诊断为纵隔恶性淋巴瘤伴有上腔静脉压迫征，当即给予氧吸入及氢化可的松和氮芥治疗，次日患者明显缓解，可自由活动，摄X线胸片后诊断如前。经过一阶段化疗后即改做放疗但阴影稍缩小后即不再继续缩小，经讨论后，开胸探查证实为结核。这些教训都可引以为戒。