症状

脉络膜萎缩

本病起病症状轻发展缓慢，早期无自觉症状。发病年龄多在20～40岁，眼底改变较为明显，多为双眼，亦可单眼，有家族发病史，其临床表现主要有：

中央晕轮状脉络膜萎缩1.视功能改变 视力呈缓慢进行性减退，幼年时即有中心视力障碍，至中年开始有明显视力下降，有的50岁才出现自觉症状 有中心暗点。本病早期为旁中心暗点，暗适应功能下降，阅读困难及眩光。无夜盲史，也有自幼视力不好，夜间视力差的病例。眼电生理检查可见ERG轻度异常改变，早期正常。随病程进展，当脉络膜及继发的视网膜色素上皮、神经上皮萎缩时，ERG可表现为轻、中度视锥、视杆细胞反应异常。多焦ERG峰值显著下降，尤其是黄斑后极30°区域。根据RPE受累程度EOG可表现正常或轻度异常 患者早期无明显色盲表现，晚期可有色盲。多焦ERG 1阶和2阶反应的振幅和潜时降低。Nagasaka等采用多焦ERG对8只早期中央晕轮状脉络膜萎缩眼检测，发现在可见的萎缩区域1阶反应振幅降低 在不可见的萎缩区域振幅也降低，在许多区域潜时轻度延迟；2阶反应的振幅在后极和周边区域很低；与正常组比较，所有区域2阶和1阶反应的比降低并不明显。Hartley等发现中央晕轮状脉络膜萎缩患者的全视野ERG检查虽然正常 但多焦ERG已发现异常。

2.眼底改变 早期可见黄斑部呈颗粒状色素脱失 中心凹光反射弥散，黄斑区呈锡箔样。有的双眼黄斑部出现水肿及渗出物、色素斑点，中心凹反光弥散。病情逐渐发展，两眼黄斑部表现为环形或卵圆形边界清楚的病变区。该区色素上皮及脉络膜毛细血管消失（图1） 脉络膜大血管呈白线状，这种病变一般可以发展到50岁以上，病变区内脉络膜的血管亦可闭塞。随着病程发展，黄斑部渐形成类圆形镜界清楚的凿孔样萎缩区，双眼基本对称，病灶呈灰绿色，有青铜样反光，其中掺杂有棕黑色及黄白色小点，其内可见脉络膜血管及白色巩膜背景。所有病变都局限于黄斑区或黄斑旁区，从不累及视盘及中央区以外的区域。视网膜及血管无异常。