本病多发于中年患者,渐进性眼球突出;超声显示低回声尤其是液化腔存在时;CT和MRI显示肿瘤呈长椭圆形,合并肿瘤内囊变,位于眶上部,肿瘤蔓延至颅内时呈哑铃形都应怀疑神经鞘瘤。
和神经鞘瘤类似的是海绵状血管瘤,但后者A超多呈中高反射,CDI显示病变内无明显血流。