眼眶平滑肌瘤对放射线和药物治疗均不敏感,手术切除是主要的治疗方法。位于眶前部的肿物,眶缘皮肤切口或结膜切口可完整切除,位于球后的肿瘤采用外侧开眶,因肿物后端粘连多,分离比较困难,可采用囊内摘除技术,先将前部肿瘤孤立后,以盐水纱布围绕,与正常结构隔开,切开囊膜,以锐匙取出大部分肿瘤实质或用吸引器吸取内容物,在直视下分离眶尖部,并完整切除。完全切除者预后好,不再复发。但因平滑肌瘤多位于眶尖部,手术操作有可能引起视力损伤或其他并发症。