脑膜-脑膨出虽在胚胎时期已经形成,往往在儿童或青年时期才出现症状和体征。
眶前型:又名鼻眶型。颅骨缺损或未闭合部分在额骨、筛骨、泪骨和上颌骨之间,即眶内侧壁的前部。膨出物来源于颅前窝的脑膜和脑组织,出现于内眦部,可发展成很大的包块。
眶后型:又称蝶眶型。颅骨缺损或未闭合部位在视神经孔或眶上裂,膨出物来源于颅中窝,出现于眶后。因受眼球限制,一般不大,但可产生搏动性眼球突出。
膨出物有3种不同程度。轻者仅有脑膜及其中脑脊液,称为脑膜膨出;较重者脑组织也一起膨出,称为脑膜脑膨出;最重者脑室前角也膨出颅外,称为脑室-脑膨出。眶前型的外层为皮肤,依次为皮下组织、硬脑膜,内含脑脊液。眶后型外层为硬脑膜,包埋在眶内脂肪之中,病理组织学检查膨出的脑组织是成熟的、其上被有薄层脑膜。在脑组织和脑膜之间存在一个囊性间隙。长期病变后脑组织可变性,而覆盖其上的脑膜减少,成为有细小钙球样的一串压缩组织。
1.典型的临床症状和体征。
2.辅助检查表现 X线检查在前部脑膜-脑膨出时,摄影体位采用张口45°后前位,可发现筛板骨缺损。后部膨出在20°后前位X线片上,可见颅前窝小,颅中窝大,蝶骨大、小翼骨缺失或骨管、骨孔、骨裂扩大。超声检查显示搏动性囊性肿物,可压缩。CT扫描显示骨缺失及较低或高密度块影。穿吸可抽出澄清液体,常规和生化分析证实为脑脊液。腰穿注入色素,肿物内脑脊液染色。眼眶肿物内注入气体,X线平片可见颅内气泡,以上各项检查均说明眶内肿物与颅内沟通。