先天性青光眼(congenital glaucoma)大多出生时已存在。属遗传性眼病,表现为常染色体隐性遗传,可能借助于突变而发生,约40%的先天性青光眼初生时表现为婴幼儿性青光眼,3岁以上30岁以下者称为青少年性青光眼。
一婴幼儿型青光眼(ingantile glaucoma)
本型青光眼为原发或继发于其他眼部先天性异常和眼病,发生于子宫内的先天性青光眼,初生时即可出现典型表现,如眼球扩大及角膜混浊等。
1.畏光、流泪及眼睑痉挛:是早期角膜水肿伴有角膜刺激症状所致。
2.角膜混浊:初为上皮及上皮下水肿,引起轻度乳白色混浊。当实质水肿则混浊更加明显。眼压降低后,角膜可变透明,晚期呈永久性混浊。
3.角膜扩大:角膜水肿后,眼压继续升高,眼球壁受压力作用而扩张,使整个眼球不断增大,呈水眼状,角膜直径可达12mm左右。
4.角膜后弹力层破裂:当角膜扩张时,后弹力层发生水平弯曲线状,或树枝状破裂。
5.视乳头凹陷扩大:根据病程长短和眼压水平高低,造成不同程度的生理凹陷扩大。晚期角膜更为混浊,前房更深,眼球更加扩大,视乳头凹陷扩大且不可逆转。最后发展为眼球萎缩。
二青少年型青光眼
青少年型青光眼(juvenile glaucoma)是指30岁以下发病而不致眼球扩大的青光眼。临床过程也像慢性单纯性青光眼一样发病隐蔽,进行缓慢,但青少年青光眼病情都比较严重,眼压多变,甚至迅速增设。儿童及年轻人出现迅速进行性近视应该怀疑有青光眼的存在。高眼压对年轻人可扩张角膜及巩膜,从从而加重了近视。病情进展后,可见进行性视神经萎缩及视乳头凹陷扩大及合并神缺损。
三青光眼合并先天异常
1.马凡综合征(Marfan)又称蜘蛛指综合征。
2.球形晶体短指综合征,Marchesani综合征。
3.同型胱氨酸尿症(homocystinuria):是一种隐性遗传性代谢紊乱,眼部表现主要是晶体移位、瞳孔阻滞而引起继发性青光眼。
4.Sturge-Webel综合征:眼部改变注要是青光眼、脉络膜血管瘤和颜面血管痣。
检查 检查发现角膜呈雾状混浊直径扩大一般超过11毫米重者后弹力层有条状混浊及裂纹;前房甚深;瞳孔轻度 扩大;眼底:晚期者视盘苍白并呈环状凹陷;眼压甚高;眼球扩大