1.视网膜中央静脉阻塞(central retinal vein occlusion) 分为2种类型:
(1)轻型:又称非缺血型(nonischemic)、高渗透型(hyperpermeable)或部分性(partial)阻塞。自觉症状轻微或全无症状,根据黄斑受损的程度视力可以正常或轻度减退,视野正常或有轻度改变。眼底检查:早期:视盘正常或边界轻度模糊、水肿。黄斑区正常或有轻度水肿、出血。动脉管径正常,静脉迂曲扩张,沿着视网膜4支静脉有少量或中等量火焰状和点状出血,没有或偶见棉絮状斑,视网膜有轻度水肿。荧光血管造影视网膜循环时间正常或稍延长,静脉管壁轻度荧光素渗漏毛细血管轻度扩张及少量微血管瘤形成。黄斑正常或有轻度点状荧光素渗漏(图1)。晚期:经过3~6个月后视网膜出血逐渐吸收,最后完全消失。黄斑区恢复正常或有轻度色素紊乱;少数患者黄斑呈暗红色囊样水肿,荧光血管造影呈花瓣状荧光素渗漏,最后形成囊样瘢痕,可致视力下降。部分患者视盘有睫状视网膜血管侧支形成,形态如瓣状或花圈状,静脉淤滞扩张减轻或完全恢复,但有白鞘伴随。没有或偶有少量无灌注区,没有新生血管形成,视力恢复正常或轻度减退。部分轻型视网膜中央静脉阻塞患者可发生病情恶化,转变为重症缺血型静脉阻塞。
(2)重型:又称缺血型(ischemic)、出血型(hemorrhagic)或完全型(complete)阻塞。
①早期:大多数病人有视物模糊、视力明显减退,严重者视力降至手动,合并动脉阻塞者可降至仅有光感。可有浓密中心暗点的视野缺损或周边缩窄。眼底检查可见视盘高度水肿充血,边界模糊并可被出血掩盖黄斑区可有明显水肿隆起和出血,可呈弥漫水肿或呈囊样水肿。黄斑囊样水肿为小泡状,排列成花瓣形或呈蜂房样。还可有出血位于囊内形成半月形或半圆形液平面。动脉管径正常或变细,静脉高度扩张迂曲如腊肠状,或呈环状起伏于水肿的视网膜中,由于缺氧,静脉血柱呈暗红色,严重者由于血流停滞,红细胞聚集在血管内,呈现颗粒状血流。视网膜严重水肿尤以后极部明显。大量片状点状出血,沿静脉分布,严重者遍布整个眼底。从表浅层毛细血管层渗出的出血呈火焰状,从深层血管层渗出的出血为点状或斑状严重者围绕视盘形成大片花瓣状出血,甚至进入内界膜下造成舟状视网膜前出血更重者穿破内界膜成为玻璃体积血。视网膜常有棉絮状斑,随病情加重而增多(图2)。这种棉絮状斑是由于急性前毛细血管小动脉闭塞抑制了神经纤维层的轴浆运输而形成。视网膜电图b波降低或熄灭,暗适应功能降低荧光血管造影视网膜循环时间延长偶有臂-视网膜循环时间延长,视盘毛细血管扩张,荧光素渗漏超过视盘边界。由于大片出血掩盖了毛细血管床形成无荧光区,从缝隙中可看到静脉管壁有大量荧光素渗漏。毛细血管高度迂曲扩张,形成多量微血管瘤黄斑有点状或弥漫荧光素渗漏,如有囊样水肿则形成花瓣状或蜂窝状荧光素渗漏。
②晚期:一般在发病6~12个月后进入晚期,视盘水肿消退颜色恢复正常或变淡,其表面或边缘常有睫状视网膜侧支血管形成,呈环状或螺旋状,比较粗大;或有新生血管形成,呈卷丝状或花环状比较细窄有的可突入玻璃体内,在眼底飘浮。黄斑水肿消退,有色素紊乱或花瓣状暗红色斑,提示以往曾有黄斑囊样水肿严重者视网膜胶质增生,成纤维细胞聚集形成继发性视网膜前膜,或掺杂有色素的瘢痕形成视力严重受损。动脉管径大多数变细并有白鞘,有的完全闭塞呈银丝状。静脉管径不规则,也有的变窄有白鞘伴随,特别是炎症所致者更明显视网膜出血和棉絮状斑吸收,或留有硬性渗出吸收较慢,一般在1年或数年内完全吸收。毛细血管闭塞,甚至小动脉和小静脉也闭塞,形成大片无灌注区。有的视盘和视网膜有新生血管形成,可导致玻璃体积血、纤维增殖、牵拉性视网膜脱离,有的可发生新生血管性青光眼。荧光血管造影可见视盘有粗大侧支或新生血管,后者有大量荧光素渗漏黄斑可正常或残留点状渗漏或花瓣状渗漏,或表现为点状或片状透见荧光。动脉管径变细,静脉管壁基本不渗漏或有局限性渗漏。毛细血管闭塞形成大片无灌注区,从视网膜周边部开始,呈岛状,以后进行可连成片状,重者可进行至赤道部甚至视盘周围。无灌注区附近常有动静脉短路、微血管瘤和(或)新生血管形成。本病眼压早期正常、晚期如合并新生血管性青光眼则可急剧升高。
2.半侧性视网膜静脉阻塞(hemi-central retinal vein occlusion) 在视网膜血管发育过程中,玻璃体动脉经过胚裂进入视杯,至胚胎3个月时,动脉两侧出现2支静脉进入视神经,正常人在视盘之后的视神经内彼此汇合形成视网膜中央静脉。通常在出生后其中一支消失留下1支主干。然而某些人可遗留下来,形成2支静脉主干。半侧性阻塞即是其中一支主干在筛板处或视神经内形成阻塞。这一型阻塞在临床上比较少见发病率6%~13%。通常1/2视网膜受累(图3)偶可见1/3或2/3视网膜受累。其临床表现病程和预后与视网膜中央静脉阻塞类似。如有大片无灌注区也可产生新生血管性青光眼