临床表现

色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩1.视功能改变本病病程缓慢中心视力良好，无症状，无夜盲往往在眼部常规检查时偶然发现一般有轻微的视野改变。但病变晚期侵犯黄斑时视力严重受损，甚至可能导致失明。视野改变有环形暗点、向心性收缩、与萎缩病变区相对应的暗点。暗适应双眼均有降低EOG通常异常，可表现为光峰降低或光峰消失。而ERG从正常到完全熄灭提示本病光感受器有损害。在进展性患者，EOG可以记录不到光诱导性快震荡和慢震荡提示整个RPE受损。

2.眼底改变主要表现为视盘周围有灰白色或青灰色视网膜脉络膜萎缩区，从视盘呈放射状沿视网膜静脉向周边部延伸，静脉两侧之萎缩区及静脉表面可见大量骨细胞样色素沉着。视盘及黄斑区一般正常病变严重时，视盘周围可有色素改变，受累静脉旁色素改变区附近的视网膜脉络膜发生萎缩，小动脉与其余视网膜显示正常，眼底无出血及渗出。 并发症： 可合并有中心性浆液性视网膜脉络膜病变闭角型青光眼、黄斑晕轮状脉络膜萎缩等改变。

诊断： 通过双眼对称的眼底特殊表现，缓慢的病变进展过程及荧光血管造影诊断并不困难。