发病多在20岁左右,少数可发生于10岁以下或30岁以上最小可在5岁最大可在70岁。根据的经验国人发病有偏低的趋势,15岁以下约占1/4。根据文献统计,男性与女性患者之比为5∶1~9∶1,西方患病率男与女比为3∶1或9∶1,中国男女之比为57%∶43%即约为6∶4,与日本国相近似,显示黄种人女性发病有增多现象。LHON在北欧及东方亚洲人群发病率高。两眼同时或先后发病,可间隔数天或数年,也可延长1年双眼受累,单眼发病罕见,多呈急性亚急性发作其后呈慢性逐渐发展。