海绵状血管瘤(cavernoushemangioma)因肿瘤内为海绵样血管窦腔而得名。是成年人最常见的原发于眶内的肿瘤,占眶内肿瘤10%~23%女性较男性多见。本病为先天性错构瘤,肿瘤由大小不等的血窦及纤维间隔构成,有完整包膜。因肿瘤生长缓慢,往往在青春期后因出现眼球突出而被发现鶒曾认为海绵状血管瘤是由毛细血管瘤腔内压力增高、管腔扩张而形成的,但临床和病理均不能证实二者有因果关系。由于血管壁中查出平滑肌细胞,按血管的发育过程,属于毛细血管以后更成熟血管发生的肿瘤鶒。
海绵状血管瘤为椭圆形实性肿瘤,边界清楚,呈暗红色,外有薄的、完整的纤维包膜,切面呈海绵状,瘤体借细小动脉和静脉与体循环联系,血流缓慢,肿瘤内可见出血、栓塞、囊变、含铁血黄素沉着及钙化,体积不受体位影响。
显微镜下见瘤内有大量血窦和纤维结缔组织,构成包膜的纤维组织与血窦间鶒的纤维组织相延续其窦腔内层为内皮细胞,纤维间隔内可见分布不均匀的平滑肌纤维。肿瘤多位于眼眶肌锥内绝大多数为单发,极少数为多发。多数病人早期无自觉症状或仅表现有单侧进行性、无痛性眼球突出由于约80%位于肌锥内,因此,眼球向正前方突出最常见位于肌锥外者可使眼球移位健康搜索。视力一般不受影响但在少数病程较长肿瘤较大的病例,视力可严重受损。早期眼球运动通常不受影响,晚期可出现眼球运动障碍。位于眶尖区的肿瘤可导致视盘水肿视神经萎缩或因肿瘤压迫产生脉络膜皱褶。此种肿瘤位于眶内,有囊,进展缓慢,症状、体征及影像显示在良性肿瘤中具有代表性。海绵状血管瘤的治疗主要采用手术切除预后较好。