治疗预后

在糖皮质激素应用之前，本病被认为是不治之症，主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。哮喘发作频繁及全身血管炎进展迅速者预后不佳。大剂量糖皮质激素的应用，甚至加用环磷酸胶以来使本病预后明显改善， 5年生存率从 25% 上升 50% 以上。对重症患者可每日静脉注射甲泼尼龙 0.5~ 1g，连用 3~5 天后改为泼尼松 40~60mg/d 口服 8周左右，酌减其量，维持治疗。若单纯激素治疗效果不佳可加用环磷酸胶或硫唑嘌呤。