症状

临床表现：

主要临床症状是眼部干燥、灼热感、异物感不适，尤其在风吹、阅读或强光照射下上述症状加重在光线柔和、稍事休息后症状减轻。早期，因泪液分泌功能部分下降部分病人因眼部干燥、异物感的刺激而致流泪和泪液分泌较多；后期泪液分泌功能严重下降，病人眼部干燥火罐网异物感明显眼部检查早期显示角、结膜干燥，角膜前泪液膜的黏液带聚集，泪膜断裂快。角膜上皮水肿变扁平，发生退变鶒，角膜上皮碎片部分脱落引起线状角膜炎。角膜上皮有黏液丝或上皮条荧光素检查示角膜上皮弥漫性点状缺损，孟加拉玫瑰红染色(rose Bengal staining)示结膜和角膜均有染色区(染色区代表上皮细胞失去活性)。泪膜破裂时间(break up time， BUT)短于10s；Schirmer试验低于5min或10min。后期角、结膜严重干燥，睑球粘连，角膜新生血管形成患眼完全缺乏泪液分泌，视力严重受损。

大约半数患者泪腺和涎腺肿大，泪腺发炎而受到破坏，由外界或精神因素刺激反射性泪液分泌减少有“哭而无泪”之称。副泪腺因炎性浸润而分泌功能丧失。无泪液润滑结膜和角膜结膜干燥，表现为眼睑轻度红肿鶒，结膜充血水肿，角膜上皮脱落，有黏液卷曲丝或上皮带，角膜可发生溃疡。

干燥综合征同时可影响身体其他部位的结缔组织。因此，患者可同时存在口干、干燥性鼻炎、咽炎吞咽困难尿道干燥、风湿性关节炎、血管炎、硬皮病和肾小球肾炎等表现，包括Raynand现象原发性胆囊硬化，弥漫性间质性肺疾病，间质性肾炎，萎缩性胃炎，周围性神经病变和炎性血管性疾病此外有些干燥综合征患者可发展为B细胞淋巴瘤。

干燥性角结膜炎口腔鼻腔、胃、阴道黏膜和支气管上皮显现光滑，苍白萎缩；因分泌降低引起干燥性鼻炎、咽炎、声音嘶哑、吞咽困难和干燥性阴道炎。患者也可能出现无痛性关节肿、多关节炎慢性肌炎、龋齿、脱发和肝脾大。

本病也可能引起周围神经病变特别易损害感觉神经，如脑神经受累导致三叉神经痛、损害味觉、嗅觉丧失瞳孔不等大。三叉神经病变将加重干燥性结角膜炎，引起严重的角膜病变。

该病分为2个基本类型：

1.泪腺和涎腺慢性炎症 其分泌减少伴全身性结缔组织病，常为类风湿性关节炎火罐网这种病变可在眼部病变5～10年后出现。

2.眼、口腔干燥综合征 泪腺病变伴早期或后期发生的自身免疫性疾病。患者可出现Raynaud现象、血管炎、紫癜、淋巴非典型性增生、高丙种球蛋白血症、红斑性狼疮、硬皮病、皮肤炎、桥本甲状腺炎、肾小球性肾炎、Coombs阳性溶血性贫血，全身多器官抗体增多等。

并发症：

可并发类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮以及角膜变性等。

诊断：

本综合征根据临床和实验室检查，可明确诊断。诊断原发性干燥综合征和标准至少有5个比较常用，其中发现欧洲的标准有较高的特异性差别(范围97.9%～100%)。患者主诉有明显的眼干燥异物感，角膜荧光素检查和孟加拉玫瑰红染色示角膜和结膜均有染色区；泪膜破裂时间常＜5min或10min。若排除与全身结缔组织疾病关系时则为原发性，若同时伴有涎腺及类风湿性关节炎等临床表现则可以确诊为继发性干燥综合征。因本病是一种自身免疫性疾病，患者常有类风湿因子阳性健康搜索，抗核抗体阳性鶒，血沉增快以及IgA、IgGIgM升高等。

最常用的原发性干燥综合征诊断标准(欧洲)是下列各项中至少4项：①主诉干眼；②主诉口干；③涎腺病理活检；④Schirmer-Ⅰ试验或玫瑰红染色(Rose Bengal staining)异常；⑤没有刺激的涎液测量或涎液图检查异常。

按照干燥综合征诊断的欧洲标准，如下列6项中至少有4项阳性时，有93.5%敏感性(Sen)和94%特异性(Spe)。

1.眼症状定义 下列3个问题至少1个阳性回答。

(1)有否每天感到口干＞3个月?

(2)眼部是否常有砂粒感觉?

(3)有否用人工泪液3个月以上?

2.口腔症状 下列3个问题至少1个阳性回答。

(1)有否每天感到口干＞3个月?

(2)有无持久或复发性涎腺肿胀?

(3)是否常常需要饮用液体帮助吞咽干燥食物?

3.眼症状 眼受累客观证据，确定下列2项试验至少1项阳性结果。

(1)Schirmer Ⅰ试验(≤5mm/5min)。

(2)玫瑰红试验(≥4，根据van Bijsterveld scoring system)。

4.病理组织学特征。

5.涎腺受累 涎腺受累的客观依据，下列3个试验至少1项阳性。

(1)涎腺闪烁扫描法。

(2)腮腺扫描图健康搜索

(3)非刺激的涎液流(≤1.5ml/15min)

6.自身抗体 流动血清自身抗体至少1项存在。

(1)对Ro/SS-A或La/SS-B抗原的抗体。

(2)抗核抗体。

(3)风湿因子。

干燥性角结膜炎日本的诊断标准：3项中有不明原因的干眼症状必须有2项满足①当Schirmer-Ⅰ和van Bijsterveld score和(或)荧光素染色异常。②泪腺或涎腺病理活检③病理性泪液图。不需自身抗体存在。

鉴别诊断：

1.涎腺肿瘤 临床上有的涎腺局部有包块，无任何其他症状而涎腺造影又表现为肿瘤样所见，所以术前不易与涎腺肿瘤鉴别，但如临床上伴有某些结缔组织病，且侵犯不止1个腺体其他涎腺也有肿大现象，或在造影时发现同时有末梢导管扩张均有助于本病的诊断。

2.成人复发性腮腺炎 在临床上也表现为反复发作的腮腺肿大，造影也为末梢导管扩张,排空功能也稍迟缓。病变后期，主导管及腺体内导管也可发生腊肠样改变，这些与本征相似，应注意鉴别前者在临床上无眼干、口干等症状，挤压腺体时可见涎液及较多脓液，而后者即使有脓量也甚少。造影时前者主导管仅见腊肠样改变而无边缘不整的羽毛状、花边状改变及腺体内充盈缺损等。