概述

中文名：剥脱综合征

英文名：exfoliationsyndrome

别　名：囊膜性青光眼；glaucoma capsulare

剥脱综合征剥脱性综合征(exfoliation syndrome，pseudoexfoliation)系多种眼组织综合的一种异常蛋白质阻塞了小梁网引起小梁功能减退，眼压升高导致青光眼。剥脱物表现为灰白或蓝白色无定形蛋白质碎屑物不仅限于晶状体前囊且可见于有基底膜的其他眼组织上如悬韧带、角膜、虹膜、睫状体、前玻璃体面以及眼球外的某些组织，如结膜血管及近眼球后极部的眶组织中，故又可称为基底膜综合征。小梁网常有明显色素沉着，有时可扩展达Schwalbe线。与其相伴的青光眼对药物治疗的反应，比原发性开角型青光眼差1917年Lindberg首先描述这些慢性青光眼的瞳孔缘碎屑物质的沉着，并揭示此沉着物部分来源于剥脱的晶状体前囊经组织化学证明，晶状体前囊的碎屑物不同于晶状体囊膜且病变未累及晶状体囊膜因而提出假性剥脱，以区别高温下吹玻璃工人的晶状体囊的真性剥脱，故以“剥脱综合征”的命名较适宜。

流行病学：

XFS的发生遍布全球，但具有地域性分布的特点。最近报告XFS的患病率较以前增高。在挪威、英格兰、冰岛瑞典丹麦、德国为高发区XFS的发生有种族差别但在不同国家或地区又不尽相同。多见于白人，而中国人罕见。在美国的患病率与西欧相似。爱斯基摩人患病率几乎为零，印第安人可高达38%冰岛最高患病率约为25%，芬兰超过20%丹麦较低约为5%。XFS有随年龄增长而患病率增加的趋势发病年龄常在69～75岁，很少小于40岁。也有报告最小年龄为22岁。性别差异报道不一。有人认为女性常见XFS男性患者最可能伴发青光眼。另有些研究则发现伴有青光眼的XFS病人无性别差异。

XFS合并青光眼的患病率亦不一(0%～93%)。多为开角型青光眼有约20%闭角型青光眼。在开角型青光眼人群中XFS的患病率要比年龄匹配的非青光眼人群高的多在挪威中部，有60%的青光眼病人受累。丹麦开角型青光眼中26%伴有XFS，澳大利亚当地居民则为8.1%印度为34%。

多为单眼发病，亦有随着时间的延长发展成双眼者。有些单眼病例另眼结膜活检常为阳性因为在大多数受影响的另一只眼经检查已有XFS色素相关性体征XFS实际上属于不对称性的疾病。许多欧洲文献报道双眼受累病例愈来愈多，与单眼比例高达3∶1。另眼发展成XFS的可能性5年为6.8%，10年后为16.8%。有人报道5年后另眼发病率在30%～40%双眼受累的病人较单眼受累的年龄稍大