近年来，随着CT、MRI在临床的应用及手术配套设备的更新，使听神经瘤的诊断及治疗都有了很大的提高。由于桥小脑角区特殊的解剖结构，以及肿瘤与面神经、听神经等脑神经解剖关系密切，使得听神经瘤的治疗仍是神经外科医师面临的难题之一，本文就听神经瘤的诊治现状作一综述。 背景 听神经瘤是神经系统常见的良性肿瘤，占颅内肿瘤的8.43%，发病高峰在30～50岁，多起源于第VIII对脑神经前庭支，少数发自该神经的耳蜗部。手术全切除可以获得治愈，但由于肿瘤位于桥小脑角区，该部位有许多重要的结构及神经，治疗时常面临着两难选择，既要尽可能地全切肿瘤，又要最大限度减少对患者神经功能的损害。自从1894 Charles Balance成功切除第一例听神经瘤以来，先后经历了Cushing时代、William House时代以及Madjid Samii 时代；其中Madjid Samii 将听神经瘤的治疗提高到一个全新的高度，在1997年报道手术1 000例听神经瘤：全切除率97%，面神经保留率93%，耳蜗神经保留率68%，病死率1.1%。伴随着Madjid Samii时代的到来该病的治疗已由原来的单一裸眼手术发展为显微手术方式、再到神经电生理监测下显微外科手术模式及分子靶向治疗技术。由原来追求高全切率、低病死率，转向现在的注重神经功能保护及患者预后生活质量的提高。 外科手术治疗技术
外科手术术式及治疗效果 外科手术治疗为听神经瘤最常用治疗方式，
主要包括3种术式：
①经颅中窝入路（middle fossa approach）。经颅中窝入路能充分显露内听道内口，从而使面神经、前庭神经及内耳血管显露充分，但也存在手术视野狭小、骨性标志不易识别、显露不充分等缺点，临床应用较少。
②经迷路入路(translabyrinthine approach)。经迷走入路由于要破坏内耳，仅应用于患侧听力不可逆丧失的患者，该入路为五官科医师治疗听神经瘤的术式之一，在神经外科上应用较为有限。
③乙状窦后入路(retrosigmoid approach)。乙状窦后入路是神经外科常用的手术入路，主要因为该入路能探查肿瘤主体及根部，能清楚的观察到血管和颅神经的微观解剖，比较容易实现瘤体的全切和面神经的保护。同时可以减少术后并发症，此种术式可以磨开内听道后唇，既有利于切除内听道内肿瘤，又可以保留耳蜗、前庭神经及面神经功能，必要时还可以直接行面神经吻合或作神经移植术。
Samii报道的200例经乙状窦后入路手术的听神经瘤中，面神经保留率100%，面神经功能Ⅰ～Ⅱ级（按House-Brack-man分级）达81%；听神经保留率84%，听力功能保留率达51%；国内近年来也有该术式的大宗临床报道，报道中，该术式肿瘤全切率达73.43%，面神经保留率达94.50%。由于乙状窦后入路手术较简单、显露充分，不仅使肿瘤的全切率得到很大的提升，同时能更好的保护神经功能和提高或者术后生活质量，在神经外科界得到了广泛的认可应用。 术中神经功能保护
随着对听神经瘤认识的深入，神经功能的保护越来越受到神经外科医师的重视，术中神经功能的保护主要依赖于细致的显微外科操作技术及术中脑神经神经电生理监测技术。显微外科技术主要强调对重要结构及神经的解剖及保护，避免盲目的使用双极电凝。术中脑神经监测既能探查、识别脑神经在软组织、骨质或肿瘤中的走行，减少术中脑神经损伤的机会，又能评估脑神经的完整性及术后面神经的功能。术中监测的脑神经主要是面神经和听神经，虽然多组脑神经监测从理论上会增加脑神经的保护及减少术后并发症，但有研究表明多脑神经监测与单独面神经监测相比并不能增加对CPA肿瘤的术后神经功能的保护，因此临床上仍以面神经、听神经监测最为常用。
面神经功能保护 面神经功能的保护在听神经瘤手术中最为常用，主要因为面神经与瘤体解剖关系较为密切，术中易损伤面神经。手术技巧方面需注意以下几点：
①首先切开肿瘤背侧的蛛网膜时需确认无面神经附着，并向上、下两极推开
②手术过程中要尽量保持蛛网膜的完整
③术中注意寻找从第四脑室侧孔突出至蛛网膜下腔的脉络丛，面神经根部即位于脉络丛的下外侧。在较大的听神经瘤中面神经甚至被牵拉变薄和肿瘤胞膜粘连融合在一起，术中面神经的电生理监测在面神经的保护中起到十分重要的作用，术中电生理监测可以精确判断面神经的走向,提高面神经的解剖和功能保留率。
手术过程中面神经的保留受各种因素的影响，但有报道显示在手术过程中术末刺激电流量的大小对面神经的保护意义最为重大，术末刺激强度越小，术后面神经功能越好；低于0.5 mA，同时面肌肌电波幅大于100 μV,面神经功能可达Ⅰ～Ⅱ级（按House-Brack-man分级）；术末刺激强度大于2 mA，波幅反应不明显时，术后面神经功能恢复不理想。虽然面神经监测在术中的优点明显，但也存在着局限性，首先对于大型肿瘤，面神经监测对其的保护意义有限，主要因为瘤体过大面神经牵拉严重，Kirkpatrick等研究表明面神经监测对小于2.5 cm的肿瘤术后面神经的保护效果较好，但对于大肿瘤而言其保护效果有限[，其次面神经监测又受到麻醉过程中肌松药的影响，但有报道显示小剂量非去极化肌松药可以用于面神经监测手术麻醉,并能减少术中患者体动的发生而不影响面神经监测的功效。另外电钻或电凝的使用造成的干扰、术中牵拉神经造成的机械刺激诱发面肌的肌电活动、仪器或刺激电极接触不良导致反应不灵敏等都制约着面神经监测作用的发挥，因此，手术者出色的显微外科技术以及对面神经解剖关系的充分认识是面听神经解剖和功能保留的基础。
听神经功能保护
听神经功能的保留在听神经瘤的手术中一直是个难题，听神经的保留率处在一个较低的水平，但近年来随着影像学技术的发展使得较小的听神经瘤能提前诊断，以及术中神经电生理监测的应用，都使得听神经的保留率不断提高。听神经功能的术中监测主要有听觉诱发电位（auditory brainstem response，ABR）、听神经复合动作电位（compound auditory nerve potential，CAP），监测技术包括直接或间接蜗神经完整性监测技术，耳蜗电图（Elctrocochleogrophy，ECochG）、直接蜗神经动作电位(direct cochlear nerve action potential，DCNAP)及耳蜗激光多普勒血流监测(Laser-Doppler now monitoring，LD）。其中以ABR及CAP最为常用，ABR不受睡眠和麻醉影响，ABR术中监护可以用于定位和监测耳蜗神经和脑干功能，能及时发现听通道上的损害。CAP是蜗神经的近场电位，信号大需要较少的叠加次数和快速反馈，可以辨认并且精确监测耳蜗神经的功能。韩东一等的研究中显示ABR引出I/III/V波能较好的反应听力保留效果。术中CAP监测在评估术后听力保留效果不如ABR确切。Nakamura等认为术中ABR稳定的振幅及潜伏期对术后听力的保护亦至关重要[。临床上常将多种监测技术相结合，可以较为准确地估计术后听力情况。
立体定向放射治疗
近年来随着神经显微外科及术中神经电生理监测技术的发展，听神经瘤的手术切除率和面神经保存率有了很大的提高，但仍不能忽视手术给患者带来的创伤和术后各种并发症。随着CT和MRI等影像学技术的发展，使得听神经瘤的定位诊断更加准确，为立体定向放射神经外科在治疗听神经瘤方面的应用提供了保障，使其逐渐成为继显微神经外科手术之外的另一种治疗方法。目前立体定向放射治疗主要的治疗设备有X刀、γ刀、质子刀等，X刀费用较低、应用方便，但存在机械损耗至定位靶点偏移的缺点，γ刀定位准确无机械损耗至靶点偏移，但存在着设备费用昂贵、前期准备较长等缺点，因此在选择治疗方案时需根据患者病情及医院自身情况做出个性化选择。目前在所做的立体定向放疗治疗听神经瘤的临床研究中长期随访的肿瘤生长控制率可达90%左右，前庭神经保存率38%～71%，面神经保存率Ⅰ～Ⅱ级（按House-Brack-man分级）为90%～100%，Pollock的研究结果表明：立体定向放射外科治疗对于早期的听力等神经功能保存、身体机能的恢复及工作的能力的保持等方面的疗效明显优于显微外科手术。立体定向放疗治疗听神经瘤疗程短、费用低，短时间内恢复正常的工作能力，肿瘤控制率高，并发症少，在保留听力、减少面神经损伤方面具有一定优势，且有研究表明较低的边际放射剂量对放疗治疗后再发的小型听神经瘤依然有很好的疗效。立体定向放疗治疗听神经瘤的基础研究也取得了一定的进展，这些都使得立体定向放疗越来越受到临床上的重视。然而，立体定向放疗也存在其不容忽视的缺点如大型肿瘤的放疗效果不确切。在Samii和Matthies所做的大宗病例分析中认为听神经瘤放疗效果并不优于手术，放疗不能对病变进行活检、对肿瘤伴囊性变效果不佳及治疗过程中可能对面神经、小脑甚至脑干产生影响，且放疗后会使肿瘤与周围组织粘连，使得手术的难度大为增加，听神经瘤治疗仍首选手术，尽量避免放射治疗，因此需严格掌握放疗的手术指征。
阴阳平衡