国外有人对颅内和颞骨内面神经瘤的病例进行了详细的分析。年龄为4~81岁,平均年龄39 岁。性别和病变侧无明显差异,无双侧同时发生者。临床表现差异很大,故几乎不能确定症状与神经受累的部位之间的相互关系。面瘫为最常见,238例中占 173例(73%)多为渐进性(57%),也可为突发性(16%),其次为前庭耳蜗症状,听力下降者116例(49%),耳鸣32例(13%),眩晕24 例(10%),外耳道肿块31例(13%),耳痛25例(11%), 15例(6%)有耳漏,9例(4%)经茎乳孔扩展到腮腺,6例无症状,仅在尸检时发现。接受治疗之前的病程差异很大,从数天到40年。239例面神经瘤的统计:肿瘤侵犯的部位以面神经鼓室段最常见(58%),次之是垂直段(48%),再次是迷路段和膝段(42%),最后依次是内听道段(30%),小脑桥脑角和中颅窝或后颅窝(19%),颞骨内和外周性(14% ),镫骨肌神经(4例),鼓索神经(3例)。
由于面神经瘤临床表现为多种多样,发展慢,因此常易忽视或误诊,许多被误为贝尔氏麻痹,往往肿瘤较大或向颅外扩展时才被发现。故凡有进行性面瘫,除非已确诊为其他原因所致,均应考虑此瘤的可能性,特别是伴有面部抽搐或痉挛者。突发性面瘫经全程探查减压后无改善时,也应考虑本瘤。对有前庭耳蜗症状的患者,都应进行听力学和前庭功能检查。若为传导性听力下降,肿瘤常在膝状神经节以下;感觉神经性听力下降,蜗后症状或单侧前庭功能减弱,必须疑为近端的肿瘤或耳囊受到破坏。颞骨高分辨CT静脉造影是显示面神经瘤最准确的方法,多轨迹断层片也有用,可以描绘出面神经管的细微骨质变化。
本病的治疗是经乳突、颅中窝、颅后窝手术。若无听力也可经迷路径路,或数者的联合径路。手术切除肿瘤及受累的神经段,肿瘤切除时要有一定长度的安全缘,面神经的远端和近端边界应送冰冻切片,在保留的神经尚未证实有无残留的肿瘤细胞前,切不可行神经移植。切除的神经干用耳大神经、腓肠神经进行移植,以恢复面神经的连续性。周围神经可采用神经吻合修复。一旦肿瘤作了足够的切除,复发是不常见的,但缺乏随访的报道,实际复发率尚难确定。