周围性软骨肉瘤的恶性度较中心性软骨肉瘤低,不仅是因为Ⅰ级周围性软骨肉瘤多,而Ⅲ级周围性软骨肉瘤极少,还因为在相同的组织学等级下,周围性软骨肉瘤的恶性度也较中心性软骨肉瘤低。
位于躯干的周围性软骨肉瘤(约占全部病例的多一半),不论其恶性度如何,都可导致死亡,位于肋骨、骨盆、肩胛骨的周围性软骨肉瘤可通过手术切除而治愈,脊椎和骶骨的周围性软骨肉瘤极少能治愈。