本组84例，男46例，女38例；年龄4～33岁，平均8.5岁，大于16岁者3例(3.6％)。双侧臀肌挛缩者82例，单侧臀肌挛缩者2例，其中1例合并股骨头坏死(Ⅱ期)。82例有反复臀肌注射史，2例有1～4次臀肌注射史，其中92％(77/84）为农村患者。臀肌挛缩症患者的临床表现:走路呈“外八字”步态，合并有骨盆倾斜者走路多为“跛行”，跑步或上楼时尤为明显，坐位时双腿不能在膝上交叉，不能并膝下蹲，下蹲时必须分开双腿向外做“划圈”动作。
臀肌挛缩症患者，臀部外上方可见皮肤凹陷成沟状，皮下可触及条索带，Ober征[1]阳性,下肢内收试验阳性：即立正时出现骨盆倾斜，且臀部皮纹不对称，而当两腿分开髋外展时骨盆倾斜消失。本组84例患者双下肢立正时一足跟离地0.5～4.0cm，其中62例超过1.5cm，但双下肢绝对长度相等；骨盆倾斜角(双侧髂前上棘连线与水平线夹角)为5°～25°，平均为15°。对45例患者行站立位X线检查，显示有骨盆倾斜者41例，其中有1例合并股骨头坏死(Ⅱ期)，2例合并有非结构性腰椎侧凸；另外有4例X线检查未发现异常表现，考虑为：
(1)摄X线片时患者体位变动，若假性长肢侧稍有外展、双下肢分开或长肢侧稍为屈膝，则可表现为骨盆不倾斜；
(2)轻度骨盆倾斜在X线片上不易显示，故仅依靠X线片不能确诊是否患有骨盆倾斜。
本组84例患者均接受手术治疗，根据骨盆倾斜方向、下肢内收受限程度，分别选择绕大转子弧形切口、大转子上横行切口、大转子上纵行切口三种手术切口。
本组84例，由于骨盆倾斜而造成的假性长肢侧，所有患者均采用大转子上纵行切口；而由于骨盆倾斜而造成对侧的假性短肢侧的患者中，有48例屈髋30°～60°时内收受限最严重，则采用大转子上横行切口；有34例屈髋60°以上内收受限最严重，则采用绕大转子弧形切口；另有2例是单侧病变。术中观察两侧髋关节0°方向，臀肌挛缩不平衡，且有多块肌肉挛缩，主要有髂胫束、臀大肌髂胫束移行部、外旋小肌群、臀中肌和臀小肌，我们重点探查臀中肌和臀小肌。
术中统计假性长肢侧(立正时足跟着地侧)臀肌挛缩情况，36例有臀中肌挛缩(43％)，76例有臀小肌挛缩(90％)，其中包括臀中肌和臀小肌同时挛缩；而对侧(假性短肢侧)，臀中肌和臀小肌挛缩共22例(26％)，而且挛缩带截面积明显小于假性长肢侧。彻底松解挛缩组织，对臀肌挛缩超过1/3者，可行臀大肌至股骨转子止点斜行切断延长术，并将臀大肌部分前移缝合至大转子处。在16岁以上的3例患者中，1例合并Ⅱ期股骨头坏死者，术中同时行股骨头钻孔减压术。
本组获随访68例，随访时间3个月～8年，平均2.6年。63例(93％)骨盆倾斜完全矫正,其中61例一次手术成功，2例因术后发现未松解挛缩的臀小肌，使骨盆倾斜未完全矫正而进行再次手术，获得完全矫正，术后患者恢复正常步态，可并膝下蹲，臀肌肌力无明显减弱。3例(4％)骨盆倾斜部分矫正者，通过功能锻炼仍残留轻度步态异常。2例(3％)因臀肌外展肌肌力减弱，术后步态轻度不稳，经半年以上功能锻炼后恢复正常。
术后84例中有2例发生伤口渗液，其中1例经3周的换药，伤口愈合，1例再次清创缝合伤口后愈合；其余82例伤口均一期愈合。术后病理检查均显示肌纤维横纹消失，玻璃变性或纤维化。本组有6例挛缩组织在美国MTS公司制造的MTS858材料试验系统上测定其拉伸的力学性质。生物力学测试显示，挛缩带的极限强度、弹性模量均明显高于正常臀肌，而臀肌的极限应变均明显高于挛缩组织。
一、病因分析
臀肌挛缩症，由Valderrama首次报告。大部分学者认为反复肌内注射是引起臀肌挛缩的主要原因，特别对苯甲醇稀释青霉素肌内注射反应最大，肌肉因变性、坏死，而致纤维化。部分学者还认为与免疫、瘢痕体质、儿童易感因素和遗传因素等有关。
我们对珠江三角洲地区年龄为3～6岁的学龄前儿童，其中男3625名(58.5％)，女3375名(41.5％)，进行流行病学调查。结果显示：农村5250名儿童，患臀肌挛缩症218例(4.2％)，城镇950名儿童，患臀肌挛缩症11例(1.1％)，农村发病率高于城市；且营养不良、卫生条件差、生活地面不平坦地区发病率高于营养卫生条件好的平原地区。也有报道认为臀肌挛缩症与外伤有关，但导致骨盆倾斜的原因尚不明确。
郑启新认为，臀中肌挛缩导致骨盆倾斜是由于挛缩肌肉组织的“缰绳作用”，即牵拉同侧骨盆而对侧髂骨前外侧端抬高。我们观察发现，立正时出现骨盆倾斜，使一侧足跟离地，而当两腿分开髋外展时骨盆倾斜消失。本组84例中，有76例为臀小肌挛缩(90％)，而臀中肌挛缩仅有36例(43％)，因此推测臀小肌挛缩是导致骨盆倾斜的主要原因。2例骨盆倾斜未完全矫正者，当再次手术时发现，骨盆倾斜未完全矫正的原因是第一次手术未松解臀小肌挛缩带所致。臀中肌和臀小肌均起外展作用，臀小肌的支持力大于臀中肌。根据吴维才等股杠杆理论，髋关节中立位时，额状面上臀中肌纤维与下肢纵轴线所成角度大于臀小肌，臀小肌起“缰绳作用”力度更大，但由于臀小肌位置深被臀中肌遮挡，所以松解时容易遗漏，因而影响矫正效果。
二、术前检查
正确制定手术方案，避免手术中的盲目性。曾湘穗等利用Ober征对臀肌挛缩进行分级，但是部分臀肌挛缩合并骨盆倾斜患者Ober征阴性,即在屈髋、屈膝90°时内收受限，而单独屈髋0°～30°时也发生内收受限。说明臀肌挛缩患者髋关节屈曲角度不同，髋关节内收受限程度也不同。我们认为髋关节屈曲在某一角度内收受限最严重时，此角度相应方向的肌肉挛缩可能也最严重。挛缩的肌肉起“缰绳作用”牵制着髂骨与大转子，致使髋关节内收受限。手术虽可松解挛缩的肌肉使患者坐位时可交叉双腿，但难以确定下肢短缩是否已被矫正。骨盆倾斜术后需经过一段时间的功能锻炼才能恢复正常体位。
三、手术切口的选择
根据挛缩带的位置选择切口。骨盆倾斜假性长肢侧以臀中肌、臀小肌中部挛缩为主，行大转子上纵行切口显露更为直接。而对屈髋30°～60°时内收受限最为严重者，常以松解臀大肌髂胫束移行部及臀中肌后缘挛缩为主，即采用大转子上横行切口更易达到松解的目的。对屈髋60°以上内收受限最为严重者，常以松解臀大肌后缘、臀中肌后缘、外旋肌群挛缩为主，通常采用绕大转子弧形切口，俞辉国等认为,此切口能更清楚、安全地显露主要松解部位。
四、术后骨盆稳定性问题
认为若臀中肌、臀小肌挛缩只是小部分肌肉挛缩，挛缩带直径在1～4cm时，仅切除挛缩带而不切除过多的正常组织，并不会导致骨盆不稳而出现Trendenlenburg步态等情况。若臀中肌、臀小肌挛缩超过1/3，需做部分臀大肌至股骨转子止点斜行切断延长术，并将臀大肌部分前移缝合至大转子处。本组有2例因过多切断臀中肌、臀小肌，至臀肌外展肌肌力减弱，出现骨盆轻度不稳，经过半年以上功能锻炼后恢复正常。
综上所述，对臀肌挛缩导致的骨盆倾斜，术前检查应注意臀肌挛缩的部位；手术需重点检查假性长肢侧（立正时足跟着地侧）臀中肌、臀小肌，明确肌肉挛缩的具体部位、程度及选择合适的切除范围；术后早期进行系统功能锻炼，对矫正骨盆倾斜，保持骨盆稳定起促进作用。
阴阳平衡