1、原因
这是胚胎期间肩胛带下降不全的结果。户胛带在胚胎期间是颈椎旁的一个肢芽,自胚胎的第四个月起逐渐从对应的颈4-颈6的位置下降至第2-7肋间。由于某种原因,肩胛带的正常下降过程受阻,就形成高肩胛畸形。可发生在一侧或者双侧。本症真正原因目前不明学说很多。如:
(1)与遗传因素有关;
(2)与羊水量过多引起宫内压力过高有关;
(3)与肌肉组织缺损或肩胛骨和椎体间的异常关节有关。
各种因素主要影响胚胎早期,尤其是颈脊柱及上肢芽发育和肩胛骨下降阶段。如于胚胎第3月内肩胛骨未完成下降进程,降至胸壁后侧,则会形成高肩胛症。
2、病理改变
胚胎发育过程中,肩胛带随之下降,同时肩胛骨的横径与垂直径的比率逐渐减少。但由于下降过程中断或受阻,使肩胛骨处于胸廓后较高处,肩肿骨正常发育受到影响,发生了形态变化。
常见的病理改变可分成两个方面:
①骨和肌肉的变化。前者是肩胛骨位置高,最高时与枕骨相接触,上部向前弯曲超过胸廓顶部呈钩状,内缘及下角向脊柱内移,甚至与相邻的颈椎与上胸椎的棘突有骨性、软骨性或纤维性连接。形成全部骨性连接的称为肩椎骨(omo-vertebralbone),肩胛骨内上角与颈椎棘突与横突之间有一纤维束和软骨或骨性的束带,称之为肩椎骨桥。有的在骨桥与肩胛骨之间有发育较好的关节,有的仅见一些纤维组织连接在骨桥与肩胛骨之间。肩胛骨体一般发育很小。除肩胛骨畸形外,可合并脊柱侧凸、脊椎体缺如、肋骨融合及肋间隙变窄等畸形。
②肌肉的变化。肩胛骨的诸组肌肉部分或完全缺损,肩胛提肌和菱形肌变得纤细并有不同程度的挛缩或纤维化。