透明细胞软骨肉瘤是极少见的骨肿瘤,1976年Unni及同事首先报道。它是一种生长缓慢、低度恶性的肿瘤。作者报道2例。例1,60岁,男性,13年前X线片示左股骨头溶骨破坏,无症状,考虑为良性病变而未治疗。近来疼痛加剧,X线片示左股骨头,颈部大的溶骨区,针吸活检确诊为透明细胞软骨肉瘤。