神经性关节病早期表现常与骨关节炎相混淆。一般有些疼痛,渗出明显(常为出血性),关节不全脱位和不稳定等。此期病人有时会出现急性关节脱位。神经源性关节病远比骨关节病进展迅速。从出现神经病变到发生关节病变之间可以有很长一段时间,然而关节病变一旦发生即会迅速发展,在几个月内造成整个关节彻底破坏。
严重的神经源性关节病,可有明显的肥大或破坏性改变,或者两种病变同时存在。疼痛往往缺乏或不太剧烈,不如根据关节破坏程度所预料的那样严重。但是如果病情迅速发展,关节周围出现骨折或有张力较大的血肿时,疼痛剧烈。骨的过度生长和滑膜液大量渗出导致关节肿胀。移位性骨折,关节表面破坏后的脱位,韧带松弛和肌肉张力减退等,可造成关节畸形。骨折与骨的化生将使许多游离体(如软骨或骨的碎片)脱落进入关节,导致关节面粗糙,产生摩擦,常常听到的骨摩擦音往往令周围人更为不快。用手触摸关节时,感觉好像是"装有几块骨头的袋子"。
虽然大多数关节都可受累,但膝关节受累约相当于所有其他关节发病的总和。受累关节的分布情况主要决定于原发病。运动性共济失调时累及膝关节,髋关节,糖尿病时累及足部关节;脊髓空洞症最常累及上肢关节,尤其是肘关节和肩关节。常常为单关节受累,(除足部小关节外)很少超过二个或三个关节,并呈不对称分布。
患有相应神经病的患者同时发生了破坏性但却相对无痛的关节病,应该考虑到本病。一般从神经病变发生到出现关节病之间常可隔数年。
X线所见为伴有滑膜渗出的关节膨大和关节面不全脱位。通常能见到骨端硬化,但在晚期破坏性病变中也可能看不到。骨骼畸形,并在邻近皮质的地方有明显的新骨形成。这种新骨形成开始发生在关节囊内,然后常常向上扩展到长骨骨干。软组织偶可出现骨化和钙化现象,然而这种现象可能是暂时的,甚至软组织广泛钙化在随后拍摄的X线照片上也可能消失。关节边缘可见到形状不规则的巨大骨赘,脱落后形成大量关节内游离体,此为本病特征性改变。脊柱受累的X线表现(即特征性的“鹦鹉嘴”样骨赘),就是在缺乏局部临床症候的情况下也十分常见。
并发症有化脓性关节炎和毗邻组织结构受压(如血管,神经或脊髓)。当出现周身不适,发热等用局部体征难以解释的全身症状时,即应抽取滑膜液进行培养。[1]