1.弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎必须与特发性滑膜骨软骨瘤病(可见钙化与骨化)、感染(可见骨质疏松,关节间隙缩小,骨破坏区边界不清)以及其他关节病变相鉴别。
2.与类风湿关节炎(RA)相鉴别,RA往往侵犯多关节PVNS通常表现为单关节的出血性关节炎。单关节发病是本病的一个规律,但也有罕见的多关节病变。