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临床表现

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全身骨骼肌包括眼外肌、面部表情肌、咽喉肌、颈肌和肢带肌均可受累,但以脑神经支配的肌肉(眼外肌、表情肌、咽喉舌肌)受累更为多见。不管何群肌肉受累,受累骨骼肌的无力症状总有波动,晨轻暮重,疲劳后加重。疾病早期常有自发缓解与复发,晚期运动障碍严重,虽经休息,症状仍不能恢复。成年患者常从一组肌肉无力开始,在1至数年内逐步累及其他肌群。眼外肌受累为最常见的首发症状,表现为上睑下垂,复视随病情进展,逐步出现构音困难,进食呛咳,面部缺乏表情,吹气不能,抬头无力,四肢无力等。严重病者可因呼吸肌受累而致呼吸困难。本病应属成人重症肌无力,可分为以下类型:

1.单纯眼肌型

表现为一侧或双侧,或左右交替出现,上睑下垂,晨间眼裂较大,午后或傍晚时上睑下垂明显。也可有复视、斜视,晚期则眼球固定。部分病人可演化为其他类型。

2.延髓肌型

表现为咀嚼、吞咽困难,构音不清,说话多鼻音,连续说话后声音越来越轻。此外,闭眼时出现眼睑闭合不全或双眼闭不紧,鼓腮、吹气露齿,无力。面部表情尴尬、苦笑面容。该组病人可伴颈肌无力,严重者完全不能进食,需鼻饲喂食。此型肌无力患者感染后常可加重症状,极易发生呼吸困难而危及生命。

3.全身肌无力型

可由单纯眼肌型、延髓肌型为首发症状,逐步累及到全身骨骼肌,亦可从首发立即发展到全身肌无力。此型病者表现为眼外肌、延髓肌、表情肌、颈肌和四肢肌都无力。从其他肌无力起始的全身肌无力者常在首发症状后,数周至数月内迅速进展,并发生呼吸危象。

4.脊髓肌无力型

仅有脊神经支配区的肌肉无力,表现为抬头、屈颈无力。常有头下垂、举臂困难和步行易跌,上下楼梯时尤为明显。此型病者多数起病隐袭,易被误诊为肢带型肌营养不良或功能性疾病,青少年较多见,部分可发展为全身型肌无力,多数病者预后良好。

5.肌萎缩型

各型肌无力患者均可伴发肌肉萎缩,但很少见。颞肌、口周、颈、肢带和小腿肌萎缩较多见。

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