症状体征

男女发病之比为4～8∶1，以30～50 岁发病者为多，平均发病年龄为39 岁。临床症状为迁延和间歇性，少数病人可于数月内死亡。绝大多数都有体重下降、疲劳和发热等。临床表现的轻重程度取决于受累的器官及病程的长短。

1.消化系统 腹痛占82%，腹泻占76%，隐性出血占64%，腹水占15%，腹部包块占13%。腹泻为病人的主诉，每天排便5～10 次，粪便呈水样，具有恶臭，为含有大量泡沫的脂肪泻。肉眼血便较少，可能与继发吸收不良而引起的低凝血酶原血症有关。腹痛为其最常见症状，疼痛性质为痉挛性，疼痛部位不定。厌食较特发性脂肪泻常见，并且可伴有急剧消瘦，继之可导致严重恶液质。严重厌食。有腹泻的病人，若不及时纠正，可出现维生素缺乏。个别病人可出现腹水，这可能与低蛋白血症、非特异性腹膜炎有关，因而常被误诊为结核性腹膜炎或肝硬化腹水。肠系膜淋巴结肿大时，可在腹部触及包块，易误诊为腹腔恶性肿瘤或淋巴瘤。

2.关节 2/3 以上病人有关节炎。关节炎的特征为间歇性、游走性，有时持续仅1～4 周，大、小关节均可累及。受累关节表现疼痛、红肿及局部发热。关节炎发作以多关节炎为常见，偶有单关节发作。最常受累的关节是腕关节、膝关节，其次为掌指关节、掌跖关节、踝关节、脊柱关节、髋关节、肩关节、肘关节。少数病人可发生强直性脊柱炎，表现为下背部疼痛或脊柱运动受限。

3.眼和神经系统 可有结膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃体炎、核上性眼肌麻痹与进行性脑病等。还可发生定向力障碍、记忆力消失和各种脑神经麻痹体征。这些体征包括眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫。也可出现精神障碍与行为异常。在病程后期可发生Wernick 脑病，也有的病人可出现Alzheimer 老年前痴呆。周围神经炎表现为肢端感觉异常或过敏。

4.循环系统 部分病人可发生心瓣膜病变，可听到二尖瓣或主动脉瓣区有收缩期杂音。三尖瓣和肺动脉瓣也可受累。当同时出现发热时，应考虑合并细菌性心内膜炎的可能。尤其当听到舒张期杂音或收缩期杂音性质改变时，则发生继发性急性或亚急性细菌性心内膜炎的可能性更大。有的病人可出现心包炎或心包积液。

5.其他 半数以上病人可有不同程度的发热、畏寒，多为间歇性低热，少数病人可为高热，在急性期可表现为持续性高热。也有关于发生肌炎和肺炎的报告。因吸收不良造成的低血钙可引起手足搐搦，重者可出现低血钙抽风，还可出现凝血机制障碍所造成的紫癜。严重腹泻伴有肠道蛋白丢失者，可出现低蛋白血症性周围水肿。约半数病人有淋巴结肿大。肿大的淋巴结质地坚硬，无触痛，可移动。浅表和深部淋巴结均可肿大。当出现继发性肾上腺皮质功能减退时，可发生不同程度的色素沉着、低血压、低钠血症、高钾血症和低血糖等。有时也可发生胸膜炎，伴有胸腔积液。皮肤改变除紫癜外，偶尔可见舌炎、唇炎和红色脱屑性皮疹。不少病人可有杵状指，这可能与营养不良或心脏病变有关。个别病人可有肝、脾、淋巴结肿大。