检查鉴别

一、检查

无相关实验室检查。

X线检查，单发型纤维异样增殖症病变部位在髓腔内，长管状骨的干骺端或骨干，中心位或偏心位，病变的X线表现为模糊的髓腔内放射透明(低密度)区，常被形容为“磨砂玻璃状”，其中可见不规则的骨纹理，骨质有不同程度的扩张，骨皮质变薄，病变区与正常骨质间界线明显，可看到反应性硬化缘带，不产生骨膜反应。病变部位在股骨颈或股骨上端可发生镰刀状变形，形容为“牧羊杖”畸形。脊柱的病变界线亦清楚，膨胀，X线有低密度区，其内部呈分隔状或条纹状，可因病理性骨折而塌陷。局限性病变仅发生在干骺端，如股骨近端干骺端，广泛性病变常侵犯长骨的一端与大部分骨干，骨质向外明显突出，骨皮质薄厚不均，或向一侧弯曲变形，如发生在胫骨骨干。发生病理性骨折后骨膜产生新生骨，使骨皮质增厚硬化。病变很少侵犯骨骺软骨，仅在骺线闭合后，才侵入骨端。

多发型纤维异样增殖症病变常侵犯数骨，并有侵犯邻近数骨的现象，如侵犯同侧的髂骨、股骨、胫骨及腓骨，髂骨的病变系溶骨性，呈较大的多囊状，其中可见骨纹理，有不同程度的骨质膨胀。四肢长骨的病变常累及骨的全部，髓腔宽窄不均，其增宽处骨皮质变薄并扩张，髓腔内纹理消失，呈磨砂玻璃状，有的部位骨质高度膨胀，其中有囊状表现，常发生病理性骨折。颅骨病变中，颅底骨质致密，枕、颞骨变形，呈致密与疏松相混的阴影。

手骨也很少单独侵及，常在弥漫整个上肢时，波及手骨。X线片可见掌骨和指骨弥漫性膨胀(有时是长度增长)，这种改变可以波及掌骨骨骺和腕骨。

纤维异样增殖症的影像表现在青少年和成年的不同时期有变化，病变发展缓慢，停止膨胀，溶骨区的壁及皮质逐渐缓慢增厚，有时，还有毛玻璃样区域密度增高，直到呈象牙密度。

纤维异样增殖症恶变的X线表现在某种程度上取决于病变的组织学类型。在病变内溶骨范围的界限不清，骨皮质缺损及邻近的软组织块等都提示有恶性。

二、鉴别

单发性患者应注意与孤立性骨囊肿、孤立性内生软骨瘤及巨细胞瘤鉴别。多发性者需与甲状旁腺功能亢进相鉴别。

1、孤立性骨囊肿该病多发生在20岁以下者。病损开始于骨干与骨骺相邻近的部位，而后随骨骼的成长渐移向骨干，呈中心性对称性膨胀改变;病损透明度较明显;大体标本为单房骨壳，很薄，内有不完整骨嵴，骨壁上有一层灰白色或红褐色纤维薄膜，内容物为透明液体;镜下所见内膜为纤维结缔组织，血管较丰富，陈旧性可有肉芽、血块、钙化点，有时可见骨样组织或骨小梁。

2、孤立性内生软骨瘤内生软骨瘤常见于足、手小骨多发病变，X线片上常见弧形、环形及半环形的不规则钙化。剖面为硬而有光泽的浅蓝白色组织，间有骨化组织或黏液样组织。镜下为分叶的玻璃样软骨，内有钙化或纤维骨化组织。

3、骨巨细胞瘤该瘤绝大多数为单发病变，位于骨端，呈明显膨胀，单纯溶骨性改变，周围无明显硬化环。截面见骨腔多属偏心位，充满暗红色或黄色脆弱组织和散在陈旧积血。镜下为丰富的血管网，充满形状一致的梭形细胞和散在的多核细胞。

4、甲状旁腺功能亢进 此病可引起广泛的骨质改变，畸形明显。全身骨质脱钙，无骨新生或硬化。主要病理改变是骨吸收和纤维瘢痕形成，其内有出血现象，亦有纤细的骨样组织和骨小梁形成。血清钙增高，血清磷降低，尿中钙磷均增加。