本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。
根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发，其中单骨型为21%，多骨型可高达36%。手术方法和进路选择，应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握，原则上是尽可能彻底清除病变组织，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。
手术中，对儿童及病变广泛者，宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。
手术切口有多种，可以根据病变情况选择应用。
①Caldwell-Luc法：适用于病变广泛累及上颌骨、鼻腔、眶下壁、筛窦和蝶窦者；
②Weber-Fergusson法：适用于上颌骨、眶下壁、颧骨、硬腭及蝶筛窦广泛受侵的病人。
③颅—面联合进路：包括双额瓣或单额瓣+Weber—Fergusson切口，适用于原发于颅前窝底或鼻窦、眶壁并互为侵犯的广泛病变。
④Fish法：适用于病变原发于颞骨，外耳道、中耳、内耳、岩骨及颅中窝底受累者。
手术以平凿、圆凿或大刮匙分次切除为好。创面渗血较多，术中宜使用骨蜡止血和给予必要的输血，尤其是儿童更应注意。
骨纤维异常增殖症手术拟分两期进行。把两期手术要点分别概括为“换头修面”和“换脸整容”。
第一期手术将把病变的头盖骨全部切除，换成钛合金的头盖骨。因为患者现在的头盖骨骨纤维带有病变，单纯把增生的头骨削薄继续使用，术后很可能会再次增生。此外还要进行颌面部异常骨结构的切除与整复，施行颅眶重建，将突出的眼球回纳，整复畸形外鼻和口唇以及头面部皮肤整形。通过第一期手术，患者五官将基本恢复正常。
第二期手术重点解决面部皮肤颜色不一致的问题，切除面部病变的皮肤，取自体带蒂皮瓣移植，对面部分区整容，使患者面部皮肤颜色基本达到一致。
普通治疗多采取病段切除后行带血管的骨瓣移植、搔刮后植骨等治疗。但是植骨后由于各种因素影响植骨存活，新植骨与囊壁的融合连接困难，难以修复。多骨型伴病理性骨折治疗就更为困难。中药治疗骨纤维异常增殖症主要是调理内分泌，改善重建微循环，激活成细胞生长。它能使囊腔和弥漫的骨溶解区逐渐修复，骨小梁由稀疏变为致密，骨皮质逐渐增厚。最新应用Ilizarov技术，病灶段切除，自正常骨组织处延长再生能较快的彻底治疗骨纤维异常增殖症。[2]
阴阳平衡